10 分鐘掌握先天性食管閉鎖的診斷和治療

先天性食管閉鎖（esophageal atresia，EA）是因食管連續性中斷閉鎖所致的一種新生兒期嚴重消化道畸形，該病多伴發食管氣管瘺（tracheoesophageal fistula，TEF），並出現相應臨床表現。該病發病率約 1/2500～1/4000，是一種較為少見的新生兒疾病，但容易誤診，不經治療的患兒常因飢餓、吸入性肺炎、嗆咳窒息等出現嚴重的併發症，甚至死亡。[1]

先來看一個病例：

患兒，男，10 分鐘，G1P1, 孕 35+5 周，因「胎膜早破 5 天」於 2016 年 11 月 10 日產科順產出生，出生體重 2.45 kg，Apgar 評分 9-9-10 分，無窒息搶救史，其母體康，患兒出生後氣促，口吐泡沫，轉新生兒科住院治療。轉入後予保暖、吸痰、留置胃管等處理，發現胃管留置受阻，於口腔內迂曲，遂行食管造影檢查，示「先天性食管閉鎖」，食管上段 T2 水平呈盲端改變（圖 1），請小兒外科醫師會診後建議轉科進一步治療，因家屬要求辦理出院，予辦理出院。

圖 1 先天性食管閉鎖（該圖由汕大附二院新生兒科余少玲醫師提供）

發病機制

目前先天性食管閉鎖的致病機制仍不明確，學者們認為，該病為多因素參與的複雜疾病，如母親使用某些藥物（如甲巰咪唑、己烯雌酚、外源性性激素等）、飲酒、吸煙、高齡、患某些傳染病或疾病（妊娠糖尿病、苯丙酮尿症）和信號通路異常、遺傳變異等遺傳因素，從而使胎兒胚胎期前腸分離異常與食管發育分化異常所致。[2]

臨床表現[1，3]

1. 胎兒期表現：主要表現為孕母羊水過多，可能與胎兒食管閉鎖不能吞咽羊水有關。

2. 新生兒期表現：以早產兒多見，出生後不久出現唾液增多、唾液外流、頻吐泡沫、氣促、發紺等，容易誤診為新生兒肺炎、新生兒肺透明膜病等。

較為典型的表現為：餵奶後即出現嗆咳、發紺、呼吸困難等表現，予拍背吸痰後癥狀緩解，再次吸奶時又發生類似癥狀。查體上，部分患兒因合并氣管瘺，進食後肺部查體可聞及明顯濕羅音，或因空氣自瘺管進入胃內，導致患兒腹脹明顯。再者，超過半數的患兒合并其他先天性畸形，如心血管系統畸形，四肢及骨骼畸形、泌尿系統畸形等，從而有相應的臨床表現。

臨床分型

與手術治療方案的指定有關，常用 Gross 分型法。[4]

圖 2 來自塗為建等的《不同影像檢查對新生兒食管閉鎖與食管氣管痰的診斷應用》

I 型：食管近遠端均為盲端，無 TEF，兩端距離遠。

II 型：食管近端與氣管相通，遠端為盲端，兩端距離遠。

III 型：與 II 型相反，遠端與氣管相通，食管近端盲端。

IIIa 型：兩端距離>2. 0 cm；

IIIb 型：兩端距離

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