帕金森綜合征

帕金森綜合征（Parkinson』s Disease ）是臨床上神經科醫生常用的診斷概念，特指各種原因造成的以運動遲緩為主的一組臨床症候群，主要表現為震顫、肌僵直、運動遲緩和姿勢不穩等。其包括原發性帕金森病、帕金森疊加綜合征、繼發性帕金森綜合征和遺傳變性病性帕金森綜合征。

帕金森綜合征主要是由於腦血管病、腦動脈硬化、感染、中毒、外傷、藥物以及遺傳變性等造成的以運動遲緩為主的一組臨床症候群。其主要表現為靜止性震顫、肌肉僵直、步態和姿勢障礙以及運動遲緩。在病程的中晚期，帕金森病的非運動癥狀如抑鬱、便秘、睡眠障礙、認知損害等可能嚴重影響患者的生活質量。

帕金森疊加綜合征（Parkinsonism-Plus）在神經病理學上屬錐體外系統多處變性疾病，其病因、發病機制未明，臨床表現上以帕金森氏病癥狀為基礎，隨著病程發展逐漸出現廣泛錐體外系統多處受損的癥狀。帕金森疊加綜合征中最多見的是多系統萎縮（multiple system atrophy,MSA），廣泛的錐體外系統的組織結構受損與神經遞質紊亂相互聯繫和制約相當複雜。診斷MSA多依靠病史、癥狀、體征與頭顱MRI的資料，活檢或屍檢取標本檢測均十分困難。

下面分享腦與神經疾病雜誌2014年第22卷第1期中的帕金森疊加綜合征三例

病例1：患者女性，65歲，既往健康，小學文化程度，病前性格開朗，否認家族有同類病史，行走不穩3年半，血壓低、尿頻及便秘2年。患者緣於3年半前無明顯誘因出現雙腿乏力，尤其是上樓梯步態不穩，伴情緒低落，就診於精神科，服用抗抑鬱葯及鎮靜葯，效果不佳。此後逐漸出現行走不穩，左右搖晃，摔倒數次。後因頭暈、出虛汗，立位血壓低至70/50mmHg，卧床後血壓110/70mmHg，頭暈好轉。近2年前，行走不穩加重，全身發僵，翻身困難，雙手時有抖動，伴吞咽困難、嗆咳、尿頻、尿失禁、便秘，易出汗，基本生活不能自理。頭顱MRI示：腦橋、延髓前方、小腦腦溝略增寬，考慮多系統萎縮（圖A）。

圖A 腦幹外形變細，小腦體積變小、溝裂增寬加深

查體：卧位血壓119/70mmHg，立位70/40mmHg。心、肺及腹未見異常。意識清楚，粗略智力檢查正常範圍，全身輕度蜷曲的特殊姿勢側卧於床上，少見主動活動，自己不能翻身、坐起，被扶持仍不能行走，動作遲緩（包括關節疼痛），面具臉，脂面，瞬目減少，應答切題，但聲音低沉，音調單一且緩慢，吞咽困難，喉部有痰鳴，偶有低聲咳嗽，雙上肢向前平舉可見細小震顫，四肢有靜止性震顫，四肢屈肌、伸肌肌張力呈鉛管樣增高，四肢腱反射不能引出，腹壁反射未引出，雙側掌頜反射陽性，雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩准，輪替試驗緩慢，腦膜刺激征陰性，全身感覺檢查未見異常。Romberg征不能完成，雙側Hoffmann氏征、Rossolimo征陽性，雙側Babinski』s 征、Chaddock』s征陽性。

診斷：帕金森疊加綜合征。

病例2：患者女性，48歲，既往健康，家族中無同類病患者，走路不穩，視物模糊約2年，喉鳴、磨牙約7個月。約2年前，患者出現走路不穩，視物模糊，情緒低落、煩躁、失眠，血壓波動於140～180/100～120mmHg，曾到某精神病院就診，頭顱CT：左側基底節區缺血灶，頭顱MRI（2012年8月）：雙側額頂深部多發缺血灶，頭顱MRI（2012年10月）：左側基底節區有缺血灶，甲狀腺多髮結節（甲功正常）。7個月前，患者喉部不間斷髮出不可控制的無規律等「嗯哼」聲，比說話聲音響亮，不停頓的反覆控制不住的大聲咯吱咯吱地磨牙，精神緊張時加重，說話、進食水、睡眠時暫停。近10d來，出現片段性幻聽幻視。

查體：意識清楚，被動接觸一般，應答切題，但簡單，語量少，語調低沉，語速緩慢，斷續不連貫，成頓挫性，語音強弱不等，呈暴發性，構音困難，聲音嘶啞，吐字不清楚，大部分是聽不懂其內容。雙眼不同軸，雙眼上視不充分，雙瞳孔正大等圓，眼球無突出、內陷，右上眼瞼大部分時間輕度下垂，常用手往上扒或仰面朝天雙眼裂方能等大。雙眼可見粗大較緩慢有節律性、帶衝動性、持續性水平眼震，快相向凝視側，右鼻唇溝較對側淺，口角下垂，鼓腮、示齒、吹湊動作時左側頰肌群及口輪匝肌力弱。全身尤其是軀幹有不自主節律性粗大震顫，坐位時上身震顫搖晃明顯。

不能獨自站起，即使被家人攙扶也很費力，勉強站立時雙足分開，軀幹搖晃更明顯，雙腳跟著地，足尖不停的上下抖動，起步困難，步態短小，向前衝動性邁步，頭頸軀幹明顯後仰，無擺臂，不能直線行走，不能急轉彎，不能立即停步，不能倒退，蹲立試驗不能完成。雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗均不穩且緩慢，各種快速輪替試驗笨拙、緩慢、無節律。四肢遠端精細動作不準。無反跳回擊現象，四肢肌張力呈鉛管樣增高，肌力低於正常，雙側掌頜反射陰性，雙側腹壁反射未引出，四肢膝腱反射（＋），感覺檢查正常，無大小便障礙，皮膚劃痕征陰性。汗液分泌無異常，雙側Hoffmann氏征、Babinski氏征、Chaddock氏征陽性。

診斷：帕金森疊加綜合征。

病例3：患者男性，55歲，頭暈伴走路不穩5年。患者緣於5年前勞累後出現眼神獃滯，精神差，1個月後出現頭暈、頭昏、走路時暈。走路時常磳門框、碰桌角。逐漸加重，感疲乏，活動量不大即氣短，食慾差，睡眠質量差，多夢，腿僵直，寫字不流利。3年前出現走路時搖擺不直，腳無跟，閉目難立，小便滴瀝，便秘。查頭顱MRI顯示「小腦萎縮」，經治療後效果不明顯。患者夜間呼吸困難，打鼾，有異聲。後又就診於「某醫院」給予「維生素及丁苯酞」等藥物治療。3個月前患者雙下肢浮腫，腎B超示膀胱殘餘尿多，雙腎積水。胸片示左側少量胸腔積液，給予膀胱造漏。並複查頭顱MRI：腦橋、橋臂及小腦體積縮小，考慮「橄欖體腦橋小腦萎縮」。但患者仍有行走時頭暈，關節僵硬，走路不穩，口齒不清，說話費力，大小便無力，來住院。

查體：意識清楚，言語含糊，輕度構音障礙。雙側瞳孔正大等圓，對光反射靈敏。雙側眼球活動充分，左視時有粗大緩慢有節律性、帶衝動性、持續性水平眼震，快向向凝視側。伸舌不偏，無舌肌萎縮。頸無抵抗。四肢肌力正常，肌張力減低。四肢腱反射減弱。雙側Babinski氏征未引出。雙上、下肢共濟欠穩准。閉目難立征不能，雙腳不能併攏站立，直線行走不能。全身感覺未見異常。

頭顱MRI：腦橋、橋臂及小腦體積縮小，腦幹可見「十字征」（圖B）。

診斷：帕金森疊加綜合征。

討論

本文3例均為中年隱性起病，散發，無家族史，癥狀多為全身型，智力都在正常範圍內，其中兩例（例1、例2）都先有情緒改變和失眠。例1是以小腦共濟失調起病，隨著病情進展，帕金森氏病癥狀越發典型，掩蓋小腦癥狀，其突出表現是shy-drager綜合征（植物神經受損）。例2是以小腦慢性瀰漫性受損體征為主，其突出表現軀幹性或中軸性共濟失調和言語障礙以及喉部肌肉、咀嚼肌等不自主發出怪聲、磨牙。例3主要表現咽喉部肌肉麻痹，其突出特點是橄欖腦橋小腦萎縮（olivo-ponto-cerebellar atrophy）為主。

例1、2首先看精神科服抗抑鬱、焦慮及改善睡眠藥物，仔細詢問病史和詳細的神經系統檢查，查到腦器質性病徵。治療方面如營養神經、改善微循環藥物，以中西藥結合治療可以減輕某些癥狀，延緩病情發展。精神障礙可以用心理治療。

（部分摘自腦與神經疾病雜誌2014年第22卷第1期）

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