呼吸肌麻酥酥的病因及診治

　　胡美副主任醫師，解放軍306醫院，呼吸科

　　呼吸肌麻痹(respiratorymyoparalysis)是多種疾病使呼吸肌或支配呼吸肌的脊髓、周圍神經、神經-肌肉接頭處受累，引起 呼吸肌肌力減退或喪失，導致通氣功能障礙，造成機體缺氧與二氧化碳瀦留，甚至呼吸衰竭的臨床綜合征，是神經科常見的危急重症之一。

　　【病因】

　　正常平靜狀態下，吸氣是由膈肌、肋間外肌收縮完成的主動運動，而呼氣則為被動運動，主要依賴肺及胸廓的彈性回縮。作為主要呼吸肌的膈肌和肋間肌分別由頸髓3～5前角發出的膈神經和胸髓1～12前角發出的肋間神經支配。因此累及下列部位的各種疾病均可引起呼吸肌麻痹。

　　1．脊髓疾病見於高頸段急性橫貫性脊髓炎、脊髓外傷、脊髓血管病、運動神經元病、脊髓灰質炎等。

　　2．周圍神經疾病見於Guillain-Barrè綜合征等。

　　3．神經-肌肉接頭疾病見於重症肌無力、Lambert-Eaton肌無力綜合征、肉毒中毒等。

　　4．骨骼肌疾病見於各種炎性及非炎性肌病、重症周期性麻痹、低鉀軟病等。

　　【病理生理】

　　1．呼吸肌是肺通氣功能的動力泵呼吸肌可分為吸氣肌群與呼氣肌群，前者由膈肌、肋間外肌、斜方肌和胸鎖乳突肌組成，其中最主要的為膈 肌，60％～80％的吸氣力最來源於膈肌收縮；後者由肋間內肌、腹壁肌組成。斜方肌、胸鎖乳突肌與腹壁肌僅當通氣需求增加或在呼吸困難時方協助呼吸肌收 縮，以增強呼吸力度，故又稱為輔助呼吸肌。

　　神經肌肉疾病可累及呼吸肌，吸氣肌和呼氣肌既可單獨也可同時受累，受損的程度和速度也可不同。由於吸氣為主動運動，吸氣肌麻痹可引起肺活量、潮 氣量減少，患者可較早表現胸悶、呼吸困難；平靜呼氣是被動的，在用力呼氣時才依賴呼氣肌，呼氣肌麻痹患者首先察覺到的是咳嗽無力，常可見時間肺活量、呼氣 峰流速顯著降低。

　　2．通氣功能障礙與換氣功能障礙神經肌肉疾病患者的肺實質通常是正常的，由呼吸肌麻痹導致的通氣泵功能障礙，一般經應用機械通氣治療，可較快地 改善其功能。但是，由於呼吸肌麻痹患者的咳嗽無力、排痰不暢，或因合并延髓麻痹造成分泌物、食物從口腔誤入呼吸道，或氣管切開、繼發感染等原因可致呼吸道 阻塞，引起肺部感染及/或肺不張，也可造成換氣功能障礙。

　　3．缺氧與二氧化碳瀦留呼吸肌麻痹，使氧氣吸入及二氧化碳排出發生障礙，造成機體缺氧及二氧化碳瀦留。以致血氧分壓(PaO2)下降、二氧化碳 分壓(PaCO2)增高。在缺氧狀態下，生物氧化受阻、無氧酵解代償，體內ATP生成減少、乳酸過多，導致代謝性酸中毒；由於二氧化碳瀦留，H2CO3升 高、氫離子增加，又可致呼吸性酸中毒。因此，呼吸肌麻痹時短期內即可發生混合性酸中毒。由於細胞膜鈉鉀采作用受累，鈉、氫離子進入細胞內，易造成細胞內水 腫及細胞內酸中毒；鉀離子逸出細胞外，而發生高血鉀症，而隨著糾正酸中毒、輸液等治療又可導致低血鉀症。此外，缺氧與二氧化碳瀦留對機體各個系統均可造成 損害，其中以腦功能受累表現最早也最為明顯。

　　【臨床表現】

　　突出的表現為呼吸困難，其發生的速度多與原狂肌肉疾病有關，如Guillainr-Barrè綜合徵發生呼吸肌麻痹可能很快，而肌病則較為 緩慢。患者感到呼吸費力、胸悶。呼吸肌不全麻痹時呼吸節律正常，但頻率加速、幅度變小，為呼吸中樞驅動增加所致。呼氣肌受累可見咳嗽無力、咳痰困難。肋間 肌不全麻痹時，胸廓動度減弱；膈肌不全麻痹時，腹式呼吸減弱。單側膈肌麻痹時觸診可發現腹部的動度較健側小，雙側膈肌麻痹時因缺乏兩側比較體檢較難發現， 患者常呈端坐呼吸，具有特徵性的是患者吸氣時與正常胸、腹部同步向外不同，表現為胸部向外、腹部向內的矛盾運動。若肋間肌、膈肌均受累時，輔助呼吸肌活動 增強，出現抬頭、伸頸、提肩等費力的呼吸動彈。

　　依缺氧及二氧化碳瀦留程度不同其表現差異也較大，可見口唇發紺、大汗、煩躁或面色紫里透紅、球結膜充血、心率增快。血壓早期升高、晚期可見降 低，心律紊亂，甚至出現心力或周圍循環衰竭。也可見晨起頭痛加重、日間思睡、夜間易醒、幻覺及行為異常等神經精神癥狀，出現缺血缺氧性腦病或二氧化碳麻醉 的表現。

　　【輔助檢查】

　　1．動脈血氣分析早期因過度通氣，pH正常或升高，PaCO2輕度降低，PaO2正常或降低。病情進展，肺泡通氣不足，PaCO2逐漸增高，若 通氣障礙急性發生，PaCO2升高伴pH降低，HCO3-常正常，PaO2常降低；若通氣障得慢性發生，機體代償充分，PaCO2增高，HCO3-相應增 加，PH大致正常，PaO2降低。

　　2．影像學檢查除X線胸部透視觀察胸廓及膈肌運動有助於膈肌麻痹的診斷外，X線攝片、CT、MRI等項檢查僅能提供對呼吸肌麻痹病因診斷的資料。

　　3．神經電生理檢查肌電圖神經傳導速度測定有助於周圍神經病變的診斷，結合其他改變可提供前角、周圍神經、肌源性疾病定位資料，膈肌、膈神經電生理檢查有助於判斷其功能。

　　【診斷及鑒別診斷】

　　當神經肌肉疾病患者有明顯呼吸困難及胸、腹式呼吸運動減弱或消失，輔助呼吸肌活動增強等臨床表現，並有相應血氣分析支持時，一般診斷不難。應強 調的是臨床醫生對有可能發生呼吸肌麻痹的神經肌肉疾病患者，應及時觀察其通氣功能，以免遺漏對慢性疾病隱性呼吸功能障礙的發現，或貽誤對急性疾病突發呼吸 肌麻痹的搶救。反之，對不明原因或難以解釋呼吸困難的患者，應想到呼吸肌麻痹的可能。已確認為呼吸肌麻痹的患者，除先予以救治外，也應及時對病因進行鑒 別，以期及早針對病因治療。

　　【治療】

　　1．確保呼吸道通暢，防治感染呼吸肌麻痹危及生命的主要原因是呼吸泵功能的減弱或喪失，因此及時用人工或機械呼吸替代泵功能是救治呼吸肌麻痹的 關鍵。但是，其有效通氣量的保障，是以呼吸道通暢為前提的，所以針對呼吸道易發生梗阻的原因，給予相應處理就顯得格外重要。通常引起呼吸道堵塞的常見原因 是：①口腔、氣管、支氣管分泌物堵積在咽喉部、氣管內；②嘔吐物或異物返流入氣管；③呼吸道感染(肺炎、氣管炎)致痰栓干痂等所致肺不張，造成肺通氣面積 大幅度減少；④支氣管痙攣等。其中以呼吸道感染最為重要，特別是機械通氣治療時，由於建立了人工氣道，廢棄了上呼吸道對吸入氣體的凈化作用，下呼吸道又與 外界直接相通，破壞了呼吸道的正常防禦機能，因此患者呼吸道感染的機會極大。

　　(1)氣管插管或氣管切開：當患者自主呼吸微弱或消失，缺氧明顯，病情危重時，應立即氣管插管或氣管切開並正壓給氧。氣管插管的優點為手術簡 單、感染機會少、便於吸痰，但清醒患者不易耐受，僅適用於數日即有望改善病情或緊急狀態的過渡性措施，久置可致喉頭水腫、氣管受壓壞死等併發症。對預計短 期內自主呼吸難以恢復者，應氣管切開，尤其對痰液難以咳出者，更宜早不宜遲。

　　(2)濕化氣道：人工氣道後必須予以重視，因為過度乾燥的氣體長期吸入將損傷呼吸道上皮細胞和支氣管表面的粘液層，使痰液不易咳出，細菌容易入 侵，而發生呼吸道或肺部感染。因此，除應保證患者有足夠的液體攝入量外，採用供氣道濕化作用的濕化器或霧化器裝置，可直接或與機械呼吸機連片使用。濕化是 否充分的最好標誌，是患者痰液是否容易咳出或吸出。

　　(3)及時吸痰：鼓勵患者咳嗽排痰，若咳嗽無力或痰液粘稠時，應用鼻導管接吸引器，吸出瀦留的痰液，並可加用祛痰劑或痰液稀釋劑霧化吸入，以助排痰。

　　(4)緩解痙攣，清除堵塞：對有支氣管痙攣者可應用β2受體激動劑、茶鹼類或腎上腺皮質激素，以改善通氣。對痰栓干痂或異物堵塞支氣管而發生肺不張者，可使用纖維支氣管鏡予以清除。

　　(5)防治感染：堅持隔離、定時消毒、吸痰無菌操作制度，尤其對有長期留置氣管套管者應每天消毒內套管、定期消毒外管，必要時更換。杜絕院內感 染。一旦氣管切開，所有患者均應予以抗感染治療。抗生素的選擇應根據痰液細菌培養及藥物敏感試驗確定，也要考慮到常見可能感染的菌種，以及盡量選用窄譜抗 生素的原則。避免濫用、多用、長時間應用強力抗生素，以防二重感染。以全身用藥與局部霧化吸入聯合給葯為優。

　　(6)維持中樞對呼吸通氣驅動：應避免使用可抑制通氣驅動的藥物，如嗎啡類、鎮靜劑及氨基糖甙類抗生素。

　　2．糾正缺氧呼吸肌麻痹對機體的最大危害是缺氧，甚至是死亡的主要原因，治療的諸多措施也在於糾正機體缺氧、確保前仆後繼供氧。

　　給氧的濃度取決於機體缺氧的程度。一般低濃度氧(＜40％)、低流量(2L/min)可前仆後繼應用；中濃度(50％～60％)須間歇應用；高濃度 (＞70％)間歇使用，也不宜超過3～4天；而純氧(100％濃度)只有在PaO2＜50mmHg時給予，以期迅速糾正缺氧，但連續使用不宜超過6～12 小時，以防氧中毒。

　　給氧方式則視呼吸肌麻痹的程度而定。輕型者用鼻導管給予，氣管插管或切開的重型者則與呼吸機連片供氧。

　　當PaO2升至65mmHg時改為普通空氣，若仍能維持此水平，則停止用氧。

　　3．確保有效的通氣量通常臨床採用間歇正壓人工呼吸行機械通氣，即在吸氣相為正壓，在呼氣相降至大氣壓靠肺彈性回縮。應用中滓意事項：

　　(1)確保呼吸參數適應生理需求：①頻率：長進16～20次/分，兒童18～24次/分。②潮氣量：按10～15ml/kg體重計，通常 400～800ml。適宜的潮氣量客觀的指標為：PaO270mmHg、PaCO250mmHg，pH在7．35～7．45之間。③吸氣與呼氣相時間比例 為1．5～2：1。

　　(2)通氣中應監測患者個體臨床表現、血氣分析等所見，及時對呼吸參數進行調整。

　　(3)呼吸機旁宜置一簡易手捏式皮囊呼吸器備用。

　　(4)通氣治療初期，患者常不適應，有與呼吸機對抗現象，可採用手捏呼吸器進行過渡。

　　(5)在間歇正壓呼吸期間，若再度出現缺氧癥狀時，切不可盲目加大壓力或潮氣量，以免造成肺泡破裂，產生氣胸或縱隔氣腫，此時應查明原因，予以 相應處理。常見的原因是：①潮氣量不足，是因套管漏氣或氣管套囊破裂、脫落而引起。②呼吸道堵塞，是因呼吸道或氣管套管內分泌物過多或干痂阻塞。③合并肺 部感染或肺不張所致。

　　(6)使用簡易呼吸器，因無潮氣量調節裝置，則應以患者下列表現來調節擠壓的壓力，以確保適宜潮氣量：吸氣時胸廊擴張良好；雙肺呼吸音對稱適中；以及患者主觀感受及心率、血壓情況。

　　(7)撤離呼吸機：當自主呼吸、咳嗽能力基本恢復，在吸入40％以下濃度氧的條件下，PaO2＞60mmHg、PaCO2＜50mmHg、pH 值正常，患者在吸痰時停用呼吸機而無呼吸困難，則可考慮停機。已長期應用的患者對呼吸機多有依賴，應採用間斷停且逐步延長停機時間，或白天停夜間用的方法 逐步達到擺脫、撤離呼吸機的目的。

　　4．一般及對症治療由於呼吸肌麻痹的患者常有肢體癱瘓，並可伴延髓麻痹，但意識多清晰，所以臨床上不但要注意肢體功能位並採取防止廢用性萎蔫的 處理；也要重視熱量、水分、營養補充，食譜科學；尚應及時處理酸鹼失衡、水電解質紊亂等併發症；更為重要的是患者言語表達困難或不能時，應及時建立醫患溝 通交流的方式，以隨時了解患者主觀不適的陳述(如癢、痛、渴、餓、尿便意等)，及時對症處理；更要消除患者緊張、恐懼、悲觀、煩躁等情緒，取得信任與合 作，並要有較長期治療的心理準備。

　　5．病因治療針對引起呼吸肌麻痹的相應疾病的病因治療有助於抽水病程，也常常關係到疾病的轉歸。如對低血鉀性周期性麻痹予以積極補鉀治療即可獲 良效；對重症肌無力應用抗膽鹼酯酶抑制劑、類固醇激素或血漿置換等治療；而Lambert-Eaton肌無力綜合征則應處理原發腫瘤；Guillain- Barrè綜合征是神經科引起呼吸肌麻痹最常見的疾病，應及時予以血漿置換、靜脈輸入免疫球蛋白等治療。