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狼瘡性腎炎的癥狀及病因

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狼瘡腎炎的全身性表現以發熱、關節炎及皮膚粘膜損害最為常見。伴隨受累的系統有肝臟、心臟、中樞神經系統及造血器官,1/3以上病人有多發性漿膜炎(胸膜及心包膜)等。肺出血也可能是本病主要的表現之一。全身表現:間斷髮熱,顴部紅斑(蝶形紅斑),盤狀紅斑,光過敏,口腔潰瘍,關節炎,漿膜炎,神經系統異常(抽搐或精神病)。

腎臟表現:單純性血尿或蛋白尿,血尿、蛋白尿伴水腫、腰酸或高血壓,即腎炎樣表現;大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫,即腎病綜合征樣表現;血尿、蛋白尿伴腎功能急劇減退,呈急進性腎炎表現;

①遺傳及體質:患者近親發病率高達5%~12%,同卵孿生髮病69%,而異卵孿生髮病僅3%。受遺傳因素影響。遺傳易感性基因定位於第6對染色體。婦女發病率明顯高,提示內分泌因素的作用。

②環境因素:遺傳因素只是一種易感傾向,環境因素在本病的促發中起重要作用。病毒感染如慢病毒-C病毒感染;藥物因素如青黴素、肼苯噠嗪、普魯卡因醯胺、異煙肼、甲基多巴、氯普嗎嗪及奎尼丁等。可能與藥物中肼及胺、巰基團有關。藥物與細胞核組蛋白結合後,與淋巴細胞作用形成自身免疫。藥物引起系統性紅斑狼瘡很少侵犯腎臟與中樞神經系統;日光(紫外線)照射加重。見於40%患者,紫外線可使DNA轉化為胸腺密啶二聚體,而使抗原性增強,促發間質病變;慢性腎功能衰竭。

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