小腦扁桃體下疝畸形的CT表現有哪些？

小腦扁桃體下疝畸形也稱作Chiari 畸形，是常見的先天性發育異常。Chiari 畸形的根本原因是後顱窩先天發育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔。小腦扁桃體下疝畸形常伴有脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發育不全等他顱頸區畸形。

在小腦扁桃體下疝畸形的診斷中，影像學檢查是極為重要的依據，通常使用的有顱椎平片、MRI及CT。那麼你知道小腦扁桃體下疝的CT檢查有哪些表現嗎？

CT掃描檢查主要通過椎管和腦池造影並結合冠狀掃描和矢狀重建技術，來顯示各種病理改變。

當患者為小腦扁桃體下疝Ⅰ型時，患者CT表現為：

1、小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內，軸位像椎管上端脊髓背外側兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應注意，小腦扁桃體低於枕骨大孔3mm以內仍屬正常範圍，介於3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態。

2、延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長。

3、可伴腦積水(0%～40%)。

4、常合并脊髓空洞症等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。

當患者為小腦扁桃體下疝為Ⅱ型時，CT表現除有Ⅰ型的表現外，尚有顱骨、硬膜、腦質、腦室與池等改變。

1、顱骨與硬膜改變：出生時可見顱蓋骨缺裂，出生後2～4周或數月內漸消失。小腦在狹小的顱後窩內生長，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨岩部，輕者岩部後緣變平或凹陷，內耳道變短，嚴重者兩岩部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強掃描見不到完整線狀強化的大腦鐮或線狀強化中斷。小腦幕附著於枕骨大孔附近，使顱後窩更為狹小。小腦幕孔擴大，失去正常的「V」形而形成「U」形。

2、中腦和小腦的改變：四疊體丘突融合，與大部分中腦形成鳥嘴狀，並向下垂至小腦半球間。小腦向幕上突出呈寶塔狀改變，並使顳葉與枕葉相應移位。小腦包繞腦幹生長可突入兩腦橋小腦角池，像一個雙向生長的腫塊，腦橋小腦角池中的小腦影與腦橋腹側形成「三峰狀」改變。由於大腦鐮發育不全，大腦中線區的腦回出現交錯對插現象。

3、腦室與腦池異常：第四腦室較小、伸長並下移。正常第四腦室在軸位上應達岩部的上1/3，本病低於此水平。第三腦室輕度擴大，中間塊增大，致第三腦室局部不相稱狹窄。側腦室不對稱性擴大，枕角大於額角。尾狀核頭部壓迫額角而呈凹形。下方變尖，冠狀位顯示清楚。透明隔常缺如。顱後窩腦池較小或閉塞，四疊體池擴大。90%有腦積水，常伴中腦水管狹窄或反折。常合并其他畸形，如神經元移行異常、顱底凹陷症、脊髓縱裂等。

當患者為小腦扁桃體下疝Ⅲ型時，CT表現為延髓、腦橋、小腦蚓部及小腦半球均下疝進入上頸部椎管；第四腦室常受壓，並伴有腦積水；均有明顯的顱底凹陷、枕骨大孔擴大及枕下部腦膜腦膨出，疝出的腦質常有繼發性營養不良，並有小頭畸形

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