先天性肛門直腸畸形孩子的膀胱功能問題

先天性肛門直腸畸形，很多孩子膀胱功能有問題, 這不一定和手術有關。特別是那些骶骨發育不全或伴有脊髓栓系綜合症的患兒。

我在倫敦工作的兒童醫院Duncan Wilcox醫生做過這類患童術前的尿動力檢查，發現膀胱功能異常，即膀胱功能異常是天生的，不一定和手術有關係（Caldwell,Semin Pediatr Surg. 2016: 25(2):108)。

我在多倫多讀博時，研究過Gli2基因敲除後產生肛門直腸畸形的小鼠，發現其膀胱發育也不正常。即骶骨和尾部發育問題可以同時影響腸道和膀胱的發育(Cheng, J Urol 2008; 180:1543).膀胱功能異常的表現可以是過度活躍，也可能是不同程度的神經源膀胱。這和沒有肛門閉鎖膀胱過度活躍的正常孩子不同，我相信雖有可能自愈，但機率低於其他類型。但可以通過各種治療控制。

建議孩子做B超檢查，特別是三個月以下骶骨發育不全的孩子。也應例行做膀胱造影（VCUG），以排除膀胱輸尿管反流。有條件的話可在術前和術後做尿動力學檢查。最常見的病理是逼尿肌過度活躍(overactive bladder)和逼尿肌/括約肌控制失調（detrusor-sphincter dyssynergia）.視乎臨床癥狀，進行治療。

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