國際罕見病日：硬皮病，你了解多少？

（專家：王勁松，杭州同濟醫院硬皮科主任，科普中國微平台原創首發）

容顏永駐，沒有皺紋，應該是所有女性朋友所期待的。有那麼一群人，即使年歲不小臉上也看不到皺紋，就連笑起來的時候魚尾紋也不多，看起來比實際年齡年輕很多。儘管這聽起來很讓人羨慕，然而事實並非如此，這些人可能只是患了一種罕見病——硬皮病。今天，是第10個國際罕見病日，借著這個日子，我們一起來了解下，什麼是硬皮病？

中醫文獻中稱硬皮病為「皮痹」，是以局限性或瀰漫性皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的自身免疫性系統性疾病。硬皮病發病機制複雜，當病人遇冷或情緒激動時，手足指(趾)會出現皮膚蒼白，繼而發紺的變化。刺激結束(轉暖)後，皮膚會轉為潮紅，伴麻木、燒灼、刺痛感。

硬皮病有哪些癥狀？

其實，硬皮病分水腫期、硬化期、萎縮期三個階段。硬皮病水腫期時皮膚會變厚、繃緊，皺紋消失，顏色蒼白或淡黃，出汗減少，當皮膚長期「失養」，就會失去彈性。

硬化期時皮膚會增厚變硬，發生纖維化，手指、手背發亮繃緊，表面有蠟樣光澤，不出汗，毛髮稀少，皮膚不易捏起。胸部有緊束感，張口困難，食管受累相當常見(45%～90%)，表現為吞咽困難，多伴有嘔吐、胸骨後或上腹部飽脹或灼痛感(因反流性食管炎所致)。手指漸變細，末節手指變尖變短，手指屈伸受限，可出現潰瘍、指端骨溶解。

最後還有一個萎縮期，萎縮期皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，有時皮下組織及肌肉亦可發生萎縮及硬化，皮紋消失，毛髮脫落，皮膚光滑而細薄，緊貼於骨骼。指端及關節處易發生頑固性潰瘍，亦可出現毛細血管擴張，以及皮下組織鈣化。當然，這只是一部分的病情進展，關節痛亦可以是硬皮病早期出現的非特異性癥狀，硬皮病患者常會表現出明顯的肌痛、肌無力，手指、腕、肘關節較多見。有些病人只發生皮膚硬化，稱為局限性硬皮病。而有些病人還同時發生心、肺、胃腸和腎等內臟纖維化和硬化，這種情況被稱為系統性硬皮病，往往病情嚴重，預後較差。

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80%~90%的硬皮病患者可出現消化系統受累，這也是硬皮病的首發癥狀，胃腸道受累可有食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。約61%的患者有不同程度的心臟受累，心肌炎、心包炎或心內膜炎均有發生。大部分患者會遭受腎臟受累不說，少數病例神經精神系統也會改變。10%的硬皮病病人可出現腎臟危象，出現腎臟危象者常在幾周內迅速演變為少尿性腎衰。其發生率為10%~40%，其中大部分病人從出現惡性高血壓到死亡僅不到3個月時間。

若是孕婦患有硬皮病，不僅受孕率極低，而且出現自發性流產、早產及低體重兒的比率均高於正常人群，並可加重反流性食管炎和心臟癥狀。

如何判斷患有硬皮病？

硬皮病可發生於任何年齡，但以中青年女性為多見，兒童、老人、男性也可發生，男女性別之比約為1：3 ，發病年齡以20～50歲多見，有報道稱，礦工和接觸硅的工人得硬皮病的病人較多。

其實，判斷是否患有硬皮病也很簡單，局限性硬皮病患處皮膚呈象牙色水腫硬化，病變處於活動期時周圍有淡紅色暈可初步診斷，如果不典型可以考慮做病理活檢。系統性硬皮病主要的癥狀有雷諾現象，即在乾冷天氣時，肢體末端會變得蒼白，而當血管重新暢通時反而會變紅。另外，患者可能有指端硬化、掌指關節皮膚硬化、胃食管反流、指端潰瘍、毛細血管擴張、肺部受累等表現，必要情況下還要進行皮膚病理的檢查。

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患了硬皮病，該怎麼辦？

硬皮病患者日常生活中應盡量避免精神刺激、過度飲酒、吸煙，注意保暖，按時休息，經常按摩也很重要；少食油膩性食物、粘性食物、寒性水果；避免潮濕，適度的鍛煉可以幫助患者流通氣血，利於個體恢復，對於硬皮病患者來講，太極拳、瑜伽等既有練身又能養神的鍛煉方式是不錯的選擇，但又要防止陽光暴晒，用熱水燙洗皮膚。

需要提醒的是，硬皮病患者腳部發涼容易出現雷諾氏病，所以，硬皮病患者要注意保暖，經常性的做腳部按摩。應明確自己得的並非"不治之症"，沒有必要悲觀、消沉，即使經過某些中西藥治療病情仍在加重，也不必恐懼，應該對疾病有正確認識，樂於接受治療及護理，並在醫生的指導下嚴格堅持服藥。

另外，硬皮病目前仍是醫學上的難治病，迄今還沒有哪一種藥物和方法能在短期內輕而易舉地將其治好，切務走"欲速則不達"的彎路。一般來說，局限性硬皮病癒後較好，但系統性硬皮病往往會導致心力衰竭、肺部感染、營養障礙、腎功能衰竭、腸壞死等。得了硬皮病，應及時到正規醫院找專業醫生積極治療。

編輯：魯凡英