罕見疾病！浙江阿姨抽出血還沒來得及化驗就凝固了

洪主任，要不是你及時確診治療，我這條命沒準就保不住了。」近日，64歲的郭阿姨出院前緊握著寧波鄞州二院血液科洪用偉主任的手，嘴裡不停說著感謝。

原來，郭阿姨在五年前被診斷出患有淋巴瘤，約一周前，她突然出現了面色蒼白、四肢濕冷、胸悶氣促等癥狀，在當地醫院做了血常規檢查，提示「血紅蛋白」值僅為「33g/l」（正常值約為120g/l-160g/l），處於嚴重貧血狀態。她頓時慌了神，當天就住進了鄞州二院。

然而在做相關檢查時，醫生意外發現，從郭阿姨體內抽出的血還沒來得及化驗就已經凝結成塊了。經過詳細詢問，原來這種情況此前在別的醫院檢查時就已出現。

「是罕見的冷凝集素綜合征？」接到會診請求並仔細查看患者後，鄞州二院血液科洪用偉主任憑著多年臨床經驗，在腦海中迅速做出了判斷。為了儘快印證，他親自前往檢驗科用37℃水浴對血液標本進行復溫，結果血液凝塊真的散開了。

「果然是「冷凝集素綜合征！」洪用偉主任當機立斷，馬上給予患者大劑量激素衝擊治療。

同時，由於郭阿姨出現重度貧血伴休克，如不及時輸血，極有可能引發貧血性心臟病，導致心臟衰竭而危及生命。經與患者家屬充分溝通後，醫生立即聯繫輸血科緊急予以輸血。為確保輸血的順利進行，醫生特地向重症醫學科調用了復溫毯墊在郭阿姨身下，以確保其體溫穩定，同時對血袋進行水浴保溫，避免輸血過程中再次引發冷凝集。

在輸血過程中，洪用偉主任一直手握輸血皮管，用自己的體溫傳遞溫暖，同時嚴密觀察患者情況。經過6小時的漫長輸注，終於順利輸入400毫升鮮血，郭阿姨的癥狀明顯改善。隨後兩天內，郭阿姨又先後分兩次成功輸血400毫升、600毫升。一星期後，她的血紅蛋白平穩上升至79g/l，行動已完全自如。醫生囑咐她2周後再來醫院複查即可。

對此，洪用偉主任介紹，冷凝集素綜合征在臨床上並不多見，多由淋巴瘤、支原體感染、EB病毒感染等引起。考慮到郭阿姨有淋巴瘤病史，醫生認為極可能由此導致。

實際上，冷凝集素是一種由惡性克隆細胞產生的對溫度十分敏感的自身抗體，當溫度低於31℃的環境下，它與紅細胞膜上的抗原結合，紅細胞互相擁抱成團，形成自身凝集，當溫度恢復37℃又會自動分散開來。

輕微時，病人無明顯的臨床表現，嚴重時可出現耳廓、鼻尖、手指發紺，甚至皮膚蒼白、青紫而後潮紅等癥狀，患處時有麻木感或伴刺痛感，可通過升高溫度改善癥狀。此病多發於冬季，中老年女性多見，癥狀可持續數年，每於冬季發作，溫暖季節時不發作。

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