光照誘發肢體無力：原是視網膜盜血惹的禍

近期，The Neurologist 雜誌發表了由美國學者 David 等報道的一例反覆左側肢體無力的患者。患者的癥狀只在光照刺激下出現，經過檢查發現原來是視網膜盜血導致腦缺血發作。

病例描述

62 歲男性患者，主因短暫性複發性左側肢體無力以及左眼視物模糊來診。患者每次癥狀持續 10-15 分鐘，每次癥狀發作前有光照誘因，尤其是亮光照射。既往有肥胖、高血壓、高血脂、阻塞性睡眠呼吸暫停、慢性腎臟疾病、肺栓塞以及缺血性腦血管病等病史。

頭顱MRI 示右側前分水嶺區陳舊性梗死病灶（圖 1）。DSA 顯示右側 ICA 完全閉塞，側支循環形成，並部分供應遠端 ICA 以及右側大腦中動脈（MCA）血流，但大腦前動脈和 MCA 遠端血流缺乏（圖 2）。

頭頸部 MRA 顯示右側頸內動脈（ICA）無前向血流（圖 3，4）。TCD 顯示右側眼動脈存在逆向血流（圖 5）。MRI-ASL 灌注成像顯示右側 MCA 區有非對稱性動脈穿行偽影，而在腦實質內很少（圖 6）。

圖1. MRI-Flair 序列顯示分水嶺區典型的慢性缺血性改變

圖2. DSA 顯示來自面動脈和上頜動脈的側支血流逆行供應眼動脈血流，以及頸內動脈和大腦中動脈血流

圖3. 腦 MRA 顯示右側 ICA 無血流相關性強化，提示 ICA 無前向血流

圖4. 頸部增強 MRA 顯示右側眼動脈顯著強化，以及由於側支導致的右側頸內動脈強化

圖5. 眼動脈 TCD 證實右側眼動脈存在逆向血流（POPTH 指右側眼動脈，LOPTH 指左側眼動脈）

圖6. ASL 關注成像顯示右側大腦中動脈不對稱性信號（即動脈穿行偽影），提示血流延遲和緩慢，並伴有腦血管儲備受損

給予患者強化內科藥物治療，包括阿司匹林 325 mg，阿托伐他汀 80 mg 治療。然而，患者的癥狀仍然持續存在，後行頸外動脈-頸內動脈搭橋手術。術後患者出現了傷口感染，並出現上下肢體抖動，給予抗癲癇藥物治療。患者抖動發作持續數分鐘，每周發作 2-3 次。複查 MRI 未見新發腦梗死病灶。其左側肢體力弱癥狀無複發。

要點討論

儘管在頸內動脈閉塞的患者中，通過眼動脈進行側支循環的代償十分常見，但本例患者比較特別，其癥狀是由於視網膜逆向盜血綜合征所誘發；由於亮光刺激時視網膜血流增加，故腦內側支循環內血流減少。

在體研究顯示，在光照刺激下可發生視網膜缺血，其原因是光照使視網膜表面主要的動脈擴張，導致血流量增加。本例患者在光照刺激下，視網膜血流量增加，導致眼動脈供應右側 MCA 和右側 PCA 區域的逆向血流減少，導致患者左側肢體力弱和視覺癥狀的發生。

多項影像學結果支持逆向盜血綜合征的假設，包括右側 MCA 支配區腦血流儲備進行性慢性減少，ASL 灌注成像顯示血流減慢等表現。在光照刺激後視網膜盜血的情況下，MCA 和 PCA 血流減慢不足以維持供血區血流，故臨床上出現癥狀。

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