培養皿里造「疾病」，漸凍症將被幹細胞技術攻克

愛好體育的人也許知道，20世紀30年代美國優秀棒球運動員盧·格里格非常不幸，於1939年得了一種怪病，從大腦到脊髓，再到全身的肌肉、神經都發生病變。他最後一次到球場時，很悲哀地對隊友說，得了這種病是我一生最大的不幸。兩年後，他去世了。

他們是一群可愛又堅強的人

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英國著名物理學家斯蒂芬·霍金患的病和格里格一樣。幾乎許多有這類病的患者在發病後的3~5年里死亡，霍金卻是個例外，是個奇人，他患病已有40多年了。儘管全身癱瘓，坐在輪椅上，他依然對宇宙學和量子力學做出了巨大的貢獻。據媒體報道，71歲的霍金想上太空旅行。他表示，他的身體狀況不會妨礙他夢想成真。

24歲陽光帥氣、才華橫溢、事業稍有成就的王甲，在2007年被確診患上和霍金一樣的病。

「怎麼只有6/100000的發病率，卻讓自己攤上了呢？」但王甲沒有崩潰，他憑著右手中指的一點點力量，先後設計出《國魂》、《生命》等公益廣告。

2010年5月，霍金給王甲寫了一封信：「王先生，我對您的寄語是將注意力放到殘疾不能阻擋的事業上，並且堅定地將它做下去。身體雖然殘障了，不要在精神上也殘障······只要還活著，就不該放棄希望······祝你幸福。」

格里格，霍金和王甲都得了同一種病——漸凍症。

是什麼原因導致漸凍症

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科學家給出了許多答案，有遺傳因素、感染物質、有毒物質、免疫缺陷、機體化學物質失衡和營養不良等。但真正病因還是不明朗。

得了漸凍症後，人體的運動神經元會受損。運動神經元是由細胞核體、軸突和樹突組成的。多年來，科學家一直研究運動神經元是怎樣死亡的，各部分是否同時死亡？研究顯示，運動神經元是「逆向死亡」（從軸突末端開始死亡）。

以往，認為漸凍症是不能治療的，近年來，科學家通過保護小鼠神經元的軸突，已能控制病情的進一步惡化。新興的基因治療等技術正在進行的動物實驗，顯示出了具有治療漸凍症的潛力。

逆向死亡：在研究漸凍症的過程中，運動神經元的逆向死亡是最重要的發現之一。

軸突首先死亡，然後才是運動神經元的細胞體。

誘導多能幹細胞技術的出現

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誘導多能幹細胞技術的出現，使得在培養皿里製造疾病的設想得以實現。醫生可以從漸凍症病人身上採集皮膚細胞，經過一系列特殊的處理，誘導形成運動神經元，也就是在培養皿里製造出可以反映疾病的神經元。

通過培養漸凍症皮膚細胞，科學家已經製造了30多種漸凍症細胞系。利用這些細胞發現了一些可能與運動神經元死亡有關的分子機制。同時利用這些細胞對200多種化學物質進行篩選，挑選出能夠延長運動神經元存活時間的細胞株。據報道，已經找到了二十幾種小分子，能增強運動神經元的存活能力。

王甲的心愿

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王甲最大的心愿是設立中國漸凍症患者專項基金。他花了一年的時間，靠雙眼用「眼控儀」寫完了自傳。書中敘述了患漸凍症後的所思所感、所作所為，希望人們能從書中感受生命的力量，讓更多的人關心漸凍症患者。他已經將所得的稿酬，作為基金的第一筆捐款。雖然他的父母為兒子治病已欠款，但他們還是支持兒子的決定。

人們相信王甲能像霍金一樣堅強、執著、樂觀，創造生命的奇蹟。

來源|口腔幹細胞百科

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