世界血友病日，讓我們「傾聽她們的聲音」

每年的4月17日為「世界血友病日」。為了紀念世界血友病聯盟發起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波先生（Mr.Frank Schnabel)對於血友病患的貢獻，以及喚起大眾對於血友病的正確認知，自1989年起，特別選中他的生日4月17日作為「世界血友病日」。每年到了這天，世界血友病聯盟都會舉辦活動，同時世界各地血友病患者共度節日。

什麼是血友病

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特徵是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷後出血傾向，重症患者沒有明顯外傷也可發生「自發性」出血。

血友病與白血病的區別

血友病和白血病，其實是兩種完全不同的疾病。

血友病它是一種遺傳性疾病，它是由父母傳給了子女，它主要是體內某種凝血因子水平低於正常值，那它其實是一種良性病。但是如果血友病預防做的好，它是不影響患者的生活質量，還有他的壽命。

白血病來說，用老百姓的話就是一種血癌，它是一種惡性病。主要是由於體內白血球水平遠高於正常值。它治療方面是需要我們進行化療的，甚至要進行造血幹細胞移植，那它其實會嚴重影響我們患者的壽命。

血友病的臨床表現

1.出血

終身有輕微損傷或手術後長時間出血的傾向。出血程度及發病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型：重型、中間型、輕型、亞臨床型。

一般而言，凡出血癥狀出現越早，病情越重，隨年齡的增長，出血癥狀可逐漸減輕，有時可出現無出血癥狀的緩解期。出血可在創傷後數小時或數天後發生，也可在創傷或手術後即滲血不止。

2.出血所導致的壓迫症及併發症

（1）周圍神經受累：發生率為5%～15%，病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。

（2）上呼吸道梗阻：口腔底部、喉、舌、扁桃體、後咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。

（3）壓迫附近血管：可發生組織壞死。

血友病的治療與篩查

血友病治療需補充凝血因子，重症每周花費可上萬

血友病是一種終身性疾病，雖然診斷效率和準確率都較高，但在基因治療方面還有很多瓶頸亟待突破。目前血友病患者基本上從發現病情就要開始進行終身的替代性治療，因為血友病患者體內不能合成某種凝血因子，所以要不斷的補充相應的因子才能止血止痛。

血友病治療警惕副作用，產生抗體增加治療難度

雖然血友病患者並不需要長期服用抗生素類藥物，但長期注射因子補充試劑仍存在不小的風險。

補充凝血因子最棘手的副作用是容易產生抑制物，一旦產生抗體有時花上百萬元也無法消除。我國大概有5%的血友病人產生了這種抑制物。更可怕的是產生抗體的病人出血的風險也在升高，增加的劑量還不一定能止血，治療難度非常大。

小編幫你漲知識

先天性遺傳疾病：英國皇室人員有此病遺傳基因，故亦稱「皇家病」

發病率為一萬分之一：患者幾乎全為男性，女性多為攜帶致病基因者

患者出血不能自發停止：換顆牙齒都可能致命，故被稱作「玻璃人」

《養生有1套》播出時間

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NBTV1每日首播17:42

重播22:50，次日早晨7:05

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