血友病能治好嗎？能不能生孩子？3分鐘就說明白了

每年的4月17日

對血友病患者來說

註定是一個意義非凡的日子

1989年為了紀念世界血友病聯盟發起人

法蘭克·舒納波先生對於血友病患的貢獻

將他的生日4月17日命名為「世界血友病日」

至此，血友病也越來越受到人們的關注

血友病到底是什麼？

一個正常人總有磕磕碰碰出血的時候，然後經過出血、凝固、結痂、恢復的過程，但是就有這樣一種人，一旦受傷出血之後很難止血，情況嚴重者甚至為此丟了性命。這樣的一群人就是血友病患者。

血友病是一種遺傳性的，由於凝血因子異常而引發的一種出血性疾病。它的主要特徵就是一旦身體部位出血很難止住。

另外，除了出現手術、磕碰之後出血，也有很多沒有任何誘因的情況下自發性的出血，例如，牙齦出血、關節紅腫等。

為什麼血友病容易出血？

正常的人血液中，有一種凝血因子，它的作用就在於一旦出現意外出血時，這種凝血成分就會被自動激活和血小板粘連在一起堵住血管漏洞，這樣才會有傷口止血結痂的現象出現。

而血友病就是這種凝血因子缺失或者功能異常，所以容易出血且血難止住。

血友病的危害

首先，一旦遇到出血現象很難控制，就容易導致失血過多，嚴重者會出現生命危險。

其次，一些容易出現自發性出血的部位通常出現在經常活動的部位，例如肌肉、關節等。要是肌肉反覆出血，影響到周圍的血管和神經，最後會出現肌肉萎縮現象；要是關節腔經常的出血，可引發血友病性關節炎導致殘疾。

血友病人能生孩子嗎？

可以。

但在生寶寶前，需要進行產前諮詢和基因檢測。

血友病是一種遺傳病，因此，對血友病或攜帶有相關基因的夫妻來說，產前諮詢和基因檢測，非常重要。

1.男性患者與健康女性

兒子一定不患該病；女兒 100% 為血友病基因攜帶者，但不發病。

2.男性患者與攜帶血友病基因的女性

兒子女兒患病與否的概率都是 50%；且女兒一定會是血友病基因攜帶者。

3.健康男性與女性患者

兒子一定患病，女兒一定不會發病，但一定是血友病基因攜帶者。

4.健康男性與攜帶血友病基因的女性

兒子患血友病的可能性為 50%；女兒一定不會發病，但有 50% 的可能性是血友病基因攜帶者。

5.男性患者與女性患者

下一代一定會患血友病。

血友病能治好嗎？

目前尚無血友病根治的辦法，一旦患有血友病，往往需要終身用藥。

確診後，採取的措施通常是：

1.替代治療

即缺什麼補什麼。

由於血友病是由於凝血因子異常導致的出血，因此目前最主要的治療措施為補充異常的凝血因子，如直接輸注經人工基因重組的凝血因子或輸注含有凝血因子的新鮮冰凍血漿、冷沉澱等。

2.藥物治療

對錶皮的擦傷、切割傷或鼻出血，可採用凝血酶、明膠海綿、腎上腺素等局部壓迫止血。必要時可應用去氨加壓素、達那唑、激素等。

要強調的是，血友病患者禁止服用阿司匹林、非甾體類抗炎葯以及干擾血小板聚集的藥物，如雙咪達莫等。

3.外科治療

主要是治療因長期反覆關節出血引起的關節畸形和功能障礙。

4.預防

由於血友病沒有根治辦法，要注意預防，例如預防磕碰、外傷，避免劇烈運動等。

血友病和白血病有什麼差別？

聽到血友病這個詞，相信很多人第一印象就是，白血病的另一種說法？其實，這兩種是完全不一樣的疾病。

1.病因不同

血友病是一種凝血因子異常導致的嚴重凝血障礙的出血性疾病。

白血病是一種造血組織的惡性疾病，某一類白血病細胞在骨髓和造血組織中的腫瘤性增生，會讓身體的各個臟器的功能受損產生一些不良反應，屬於癌症的一種。

2.治療方式不同

血友病採取輸注血液製品和替代療法，現階段還沒有可以完全治癒的方法，一旦患上便是終身性疾病，需要終身用藥。

白血病多為化療、藥物治療和骨髓移植，有機會可以治癒。

3.是否遺傳

血友病是有遺傳性的，並且主要以男性患者居多。但是白血病不遺傳，並且發病男女幾率沒有規律。

4.表現特徵不同

血友病就是止血困難，皮膚黏膜和關節出血。

白血病會出現貧血、發熱、感染、出血和肝、脾、淋巴結不同程度的腫大等情況。

血友病在日常生活中的注意事項

預防磕碰外傷，避免一些有創傷性的檢查操作；

出現關節腫痛一定要注意用冰敷，避免熱敷；

生育前一定要做好諮詢和基因檢測工作。

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