它比埃博拉更致命，能讓感染者在癲狂的大笑中死去

提起埃博拉，許多人不寒而慄，這種導致人嚴重出血熱的病毒能幾乎讓人無處可逃，是至今所知最厲害的疾病。

然而，埃博拉之外還有更顛覆人類認知的東西存在。

它甚至都不能夠算是嚴格意義上的生物。

沒有DNA，也沒有RNA，僅僅是種結構異常的蛋白。

被它感染的人，不會有猛烈的恐怖癥狀。

只不過是一些不自主的顫抖，繼而逐漸失去運動能力，毫無由來地發狂大笑。

一年之內便會不省人事，最終被死神帶走，無一例外。

任何人只要被它感染，發病的死亡率為100%，甚至都讓人懷疑這是一種遺傳疾病。

因為從患者已經海綿化的腦中，檢測不到任何致病菌或病毒。

事情要從上個世紀講起。

在大洋洲的巴布亞紐幾內亞，有一個很原始的土著部落，他們稱自己為弗雷人。

弗雷人世世代代都在這裡生活，千百年來也算是生活和諧幸福。

圖：弗雷部落

但在20世紀的50年代，一種莫名的疾病突如其來，像是被陰魂不散的安利推銷員纏上了一般。

部落里有不少人開始感到頭疼、關節疼，還伴有不自主的顫抖。

因為這個癥狀，弗雷人把這種未知的疾病叫做「庫魯」，意為害怕地顫抖。

漸漸地，患上庫魯症的族人除了顫抖外還會失去大部分的運動能力，直至不再能夠行走。

同時，他們說話也變得含糊不清，看起來就像是痴呆了一樣。

圖：患病的兒童

病情嚴重的時候還會突然毫無徵兆地手舞足蹈起來。

不到半年的時間，這些得了庫魯症的族人就基本失去了所有記憶。

但卻時不時像發了瘋一樣詭異地大笑，彷彿知道了什麼愚蠢的事實。

癲狂地笑著笑著，走完了生命中的最後一程。

圖：因庫魯症死去的孩子

庫魯症在弗雷部落中十分流行，當時每年有超過200人死於庫魯症。

起初，人們認為庫魯症是一種高發遺傳疾病。

可是有一位叫蓋杜謝克的匈牙利裔科學家不信邪，他自始至終都認為庫魯症是一種傳染病。

在50年代中期，他毅然前往巴布亞紐幾內亞的原始森林，對庫魯症展開調查。

圖：蓋杜謝克（左）

蓋杜謝克一開始猜想庫魯症的致病源是微生物。

但經過一輪調查和實驗，並沒有發現這些庫魯症患者身上有什麼異常的微生物。

既然不是細菌真菌這類微生物，那會不會是由病毒引起的。

結果又是否定的，搞得蓋杜謝克有些氣餒。

圖：蓋杜謝克（紅衣）在採集樣本

他再次冥思苦想，突然靈光一現覺得可能是某些毒害物質導致的。

心想著這波穩了，搞不好就是一個大新聞。

蓋杜謝克調查了弗雷部落的日常食物、飲用水、土壤環境。

可是依舊沒有發現什麼可能的致病源，很是讓他費解。

難道庫魯症真的是某種遺傳疾病？

蓋杜謝克還是不願意認輸，他索性跟弗雷族人一起吃住，仔細研究他們的生活。

這天，部落里一位德高望重的長者因為庫魯症去世的了。

為了追思這位長者，部落里準備舉行莊重的悼念儀式。

蓋杜謝克表示很感興趣，希望能參與到其中，弗雷人很熱情地同意了。

當晚，部落里逝者的親朋好友聚在一起，似乎要做些什麼秘密的事情。

蓋杜謝克湊上前去，只見族人將逝者的頭顱割下，砸開取出腦花子，切開分給在場的每一個人。

這會他想退出似乎是不可能的了，只好硬著頭皮接過分給他的腦片。

這片腦子最終並沒有被吃掉，而是被蓋杜謝克帶回了實驗室。

他將這片大腦研磨成漿，對其做了各種檢驗，但依舊沒有任何收穫。

不過，蓋杜謝克開了個腦洞，可以驗證庫魯症到底是不是傳染病。

他把從腦子裡抽取的蛋白粒子放進了開在猩猩腦袋上的洞里。

一段時間後，這隻猩猩果然出現了庫魯症的癥狀。

但是把經過蛋白酶處理蛋白粒子放入猩猩的腦中卻不會引發庫魯症。

蓋杜謝克大膽地提出了庫魯症一種類似於人類克雅氏病以及羊瘙癢症的病症，可能是由一種超出認知的病毒造成的。

1982年，美國生物化學家普魯辛納發現了一種不知道如何定義的物質——朊病毒。

雖然通常稱其為病毒，但它與真正的病毒完全不同，朊字更能體現其蛋白質的本質。

這種微小的物質展現出了驚人的抗性，紫外線照射、電離輻射、高溫、各種生化試劑都無法破壞它。

甚至人體內的胃酸、蛋白酶都無法破壞它的結構。

圖：朊病毒

朊病毒進入人體竟然不會引起免疫系統的察覺。

這也導致了朊病毒引發的病症難以診斷，通常要等到患者死亡後才能確診。

可是僅憑蛋白質又是如何做到在感染者體內增殖致病的呢？

最簡單的猜想就是朊病毒以蛋白質作為遺傳物質，通過逆轉譯和逆轉錄的方式產生DNA。

從而指導宿主體內的細胞複製自身。

圖：朊病毒結構

但這樣的過程需要逆轉譯酶和逆轉錄酶的存在，並不合理。

就在各種猜想百家爭鳴之時，對朊病毒的研究又有了重大突破。

研究人員發現人體內存在一種與朊病毒十分相似的蛋白質。

朊病毒與這種蛋白質僅僅存在空間結構上的差異，這正好解釋了為什麼朊病毒不會引起免疫系統的反應。

圖：PrPc蛋白為人體內的正常蛋白

進一步的研究發現，朊病毒可能與正常的蛋白質聚合并將其轉變為與朊病毒相同的蛋白質。

這些朊病毒不斷聚合在一起，形成了聚集纖維，並在人的中樞神經細胞堆積，最終損害神經系統。

這種假說雖能比較完美地解釋朊病毒的致病機理，但具體的過程依舊沒有得到證實。

朊病毒引發的病症主要出現在高級脯乳動物身上。

它可以引發瘋牛病、羊瘙癢症、海豹腦海綿化症、庫魯症、克雅氏病。

主要的傳播方式是食用被感染個體的肉，因為其耐300攝氏度的高溫，烹煮也無濟於事。

人一旦感染髮病，幾乎無計可施，沒有疫苗，干擾素也毫無作用，只能等死。

朊病毒的爆發其實離不開同類相食的行為。

1996年，在英國爆發了震驚世界的瘋牛病事件，成千上萬頭牛發瘋後死亡。

瘋牛病爆發背後的原因正是牛飼料中添加的牛骨粉。

正如弗雷部落分食逝者屍體，他們希望以此完成靈魂的輪迴，誰知道真正完成輪迴的是朊病毒。

最新的研究發現，在一些吃過人肉但健康的弗雷族婦女身上發現了抵抗朊病毒的基因。

在全世界範圍內的調查也發現了同樣的情況。

這似乎表明，在幾十萬年前，人類一直遭受朊病毒的侵襲，自然選擇導致了這些基因的流傳。（來源：SME情報員）

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