縱隔畸胎瘤是縱隔腫瘤中最常見腫瘤之一，其發生率約佔原發性縱隔腫瘤的21.5%。由於存在良惡性之分，因此術前診斷及外科治療手段的選擇非常重要。上海市肺部腫瘤臨床醫學中心副主任、上海交通大學附屬上海市胸科醫院腫瘤科羅清泉教授為您介紹縱隔惡性畸胎瘤的診斷及外科治療。

1 畸胎瘤的組織學類型

縱隔畸胎瘤起源於胚胎期生殖細胞移行中的殘留，多發生於前縱隔。根據畸胎瘤的分化程度分為三類：①囊性成熟畸胎瘤（又稱為皮樣囊腫）：腫瘤包膜完整，囊腔內可含有毛髮、皮脂、軟骨等組織成分。②實性畸胎瘤：腫瘤外觀呈實性團塊狀，切面呈現大小不等的囊腔，內有出血和壞死，鏡下可見所有胚層的組織成分，且以內胚層組織成分居多。③未成熟型畸胎瘤：瘤體內含有未分化的幼稚組織成分，即惡性畸胎瘤。

惡性畸胎瘤生長迅速，常浸潤鄰近組織從而引起嚴重的癥狀，可經血行和淋巴道轉移，惡性程度高。

2 良惡性畸胎瘤的鑒別診斷

良惡性畸胎瘤的診斷主要靠CT等影像學檢查。①良性畸胎瘤的CT表現為邊界清楚的有壁包塊，有時瘤壁及實質部分均可強化，瘤體往往呈現密度不均，伴蛋殼樣鈣化，囊性部分CT值接近於水，實性部分則呈現出軟組織密度。當腫瘤組織內出現脂肪-液體平面時，是診斷良性畸胎瘤的特徵性表現。②惡性畸胎瘤的CT影像往往表現出外形不規則、包膜不完整、邊界不清、浸潤及壓迫鄰近組織並使之變形移位等特點。若侵犯鄰近縱隔胸膜，則易引起局部胸膜反應和胸腔積液等臨床表現；若淋巴系統受侵則可見因淋巴迴流受阻而形成的腫大淋巴結。如果腫瘤生長速度加快，瘤體實質成分增多，脂肪組織成分逐漸消失，腫瘤外形變得不規則，與周圍組織分界不清，伴有鄰近胸膜受侵或胸膜反應，抑或縱隔結構受侵犯，應考慮惡性畸胎瘤。此外，由於只有分化良好的畸胎瘤才能形成骨和軟骨等組織成分，不成熟的或分化不好的則無骨化和軟骨化傾向，所以有無骨性成分對良惡性畸胎瘤的鑒別診斷具有重要意義。

3縱隔惡性畸胎瘤的臨床表現

在腫瘤早期體積較小時，患者多無自覺癥狀，隨著腫瘤體積逐漸增大會出現鄰近組織或器官的壓迫癥狀。惡性畸胎瘤容易穿破瘤壁，侵入周圍組織及器官，產生相應組織和器官受累的癥狀及體征。當腫瘤壓迫或侵犯上腔靜脈時，往往會出現面、頸及上胸部腫脹、頸靜脈怒張、上胸壁靜脈曲張等上腔靜脈綜合征的表現；累及肺時，會引起反覆發作的肺炎或肺不張，出現氣短、咳嗽、咳膿痰或血痰等癥狀。當腫瘤破入胸腔時，則易發生胸腔積液、膿胸或血胸等，若繼發感染還會形成支氣管胸膜瘺等嚴重併發症。當腫瘤穿破心包時，可造成心包積液、心包填塞，甚至會侵及心肌，或與心肌粘連。當腫瘤向頸肩部突出生長或侵及肋間時，則會形成相應部位的局限性腫塊。

4 縱隔畸胎瘤的手術治療

4.1 切口的選擇

4.1.1 後外側切口 如果瘤體較大，與心包、肺、縱隔胸膜等組織或臟器粘連嚴重，或與腔靜脈、主動脈粘連緊密甚至侵犯這些器官，或估計需做肺部分切除，或腫瘤位於後縱隔，宜選擇後外側切口。此切口手術視野暴露滿意，有利於將腫瘤及受累器官完整切除，降低誤傷重要器官的危險，並可根據術中需要延長切口。

4.1.2 前正中切口 若腫瘤已侵犯氣管或食管，可採用胸前正中切口進行探查。

4.1.3 胸骨正中T形切口 對於累及心臟大血管等越過中線或向雙側生長的腫瘤，宜選擇正中胸骨切口加胸骨角單向或雙向橫切口（即胸骨正中T形切口），此切口便於延長及對心包的處理。

4.1.4 頸部領式切口加胸部前外側切口 對於腫瘤已穿出頸部者，建議採用頸、胸部兩個切口進行探查，即頸部領式切口加胸部前外側切口，因此時腫瘤位置較高，容易侵犯左頭臂靜脈或上腔靜脈，採用單一胸部或頸部切口均無法滿意地暴露腫瘤，而頸部領式切口加胸部前外側切口在中間匯合後，可較好地顯露腫瘤，進而可以完整地切除之。

4.2 手術方式的選擇

4.2.1 單純腫瘤切除術 當腫瘤尚未侵犯心臟大血管及肺等組織器官時，可行單純腫瘤切除術。但惡性畸胎瘤常常侵犯鄰近組織或臟器，其根部多與心包和大血管相連，且在其生長過程中易發生感染，造成瘤體與鄰近臟器廣泛粘連，在切除時，應儘可能徹底地清除腫瘤組織，避免殘留。對術野暴露困難者可分塊切除腫瘤並取出。

4.2.2 腫瘤切除術及受累鄰肺楔形切除術、肺葉切除術或病側全肺切除術 當腫瘤已穿入肺內，但尚局限於一個肺葉時，可多徑路游離腫瘤，游離至腫瘤孤立後行肺楔形切除術。注意在游離腫瘤時切忌強行剝離而造成創面大量滲血、漏氣，甚至損傷重要器官。若腫瘤外侵嚴重，邊界不清，估計侵及的肺組織較多時，須行相應肺葉的切除。一旦腫瘤及受侵肺組織切除後，余肺壓迫得到解除，炎症刺激得到緩解，再配合術後的抗炎治療，肺部感染能很快得到控制。當腫瘤侵犯一側肺及支氣管，可因支氣管擴張、肺膿腫或腫瘤侵犯肺門而引起病肺呈冰凍狀，表現為腫瘤呈侵襲性生長，邊界不清，與大血管關係密切；或者病肺受壓時間長，引起長期肺不張且失去功能者，在切除腫瘤的同時宜將病肺同時切除。

4.2.3 擴大切除術及胸壁重建 對於向胸壁外穿生長的腫瘤，可在胸膜外對腫瘤進行剝離，並切除受累的胸壁，以避免術後產生經久不愈的竇道。若腫瘤巨大，術中無法探及胸腔內，可先於骨膜下切除1~2根肋骨，逐步分塊切除腫瘤。如腫瘤侵及多根肋骨，在徹底切除腫瘤和受累的胸廓組織後，勢必有較大的胸壁缺損，此時則應積極重建胸壁。如腫瘤巨大且廣泛侵犯胸腺，則可在切除腫瘤的同時，切除大部或全部胸腺組織並做前縱隔脂肪組織廣泛清除。

當瘤體侵入心包或與心包粘連緊密時，應打開心包，經心包行腫瘤切除術，並且作心包部分切除術；對於受侵增厚的心包或腫瘤與心肌廣泛粘連者，應避免過度剝離，以免損傷心肌引起心臟功能障礙。有心包積液者，術後短期內仍會繼續滲液，需充分引流，避免術後包裹性心包積液形成。同時應防止敞開的心包發生心包嵌頓等併發症。

4.2.4 腫瘤切除加血管成形術或體外循環下腫瘤切除術當腫瘤侵及上腔靜脈形成癌栓，出現上腔靜脈綜合征時，可在體外循環支持下進行手術，小心分離並取出癌栓及切除腫瘤；或有計劃地實施血管成形術。對於腫瘤體積巨大壓迫肺組織導致呼吸衰竭者，可在體外循環下切除腫瘤，解除對肺的壓迫。

4.3 術後併發症及處理

4.3.1 肺部感染與肺不張 主要因為術後患者懼怕疼痛，咳嗽咳痰力度不夠，痰液積聚於肺內引發感染。應鼓勵並協助患者咳痰，配合祛痰葯，必要時行吸痰術治療。

4.3.2 肺水腫 主要由於腫瘤體積巨大，術前患者肺組織受腫瘤壓迫較嚴重，術後解除壓迫後引起的復張性肺水腫。可應用糖皮質激素、利尿、提高膠體滲透壓及吸氧等手段治療。

4.3.3 心包嵌頓 腫瘤侵犯心包而行心包部分切除術後易出現心包嵌頓併發症，一般在切除腫瘤後應用人工材料進行心包修補，若修補困難，應完全打開心包，可避免術後發生心包嵌頓。術後一旦確診發生心包嵌頓，應緊急開胸手術治療。

4.3.4 膿胸及支氣管胸膜瘺 一般發生在腫瘤侵及肺組織並發支氣管擴張，術中又未積極處理病肺時。術前應全面檢查以確定肺受壓及受侵情況，判斷是否並發支氣管擴張、肺部感染，並在術中及時處理。術後一旦發生應立即手術治療。

5預後

縱隔惡性畸胎瘤大多瘤體巨大，與周圍組織分界不清或與鄰近臟器廣泛粘連，手術完整切除率低，即使完全切除後也易複發和轉移，預後較差，因此需要配合術後放療和化療等腫瘤綜合治療手段。

來源：選自醫學空間戰略合作夥伴《中國腫瘤外科雜誌》2017年第2期，轉載請標明出處！

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