陝西確定12家定點救治醫療機構 苯丙酮尿症患兒一站式報銷

來自省衛計委消息，我省確定12家定點救治醫療機構，各地均有，從6月1日起，苯丙酮尿症患兒檢查及購買治療性食品和藥品費用，在定點機構實行一站式服務，只需支付個人承擔部分。

我省新生兒平均發病率達1.29/萬 治療周期長費用高

苯丙酮尿症(PKU)是一種遺傳代謝病，會造成患兒的智力障礙、精神及運動系統發育遲緩等不良後果。患兒的治療需要定期檢查、長期服藥、食用特殊奶粉和食品，並且保持終身低苯丙氨酸飲食，周期長，費用昂貴。

據省衛計委婦幼健康處負責人介紹，自2010年以來，我省新生兒疾病篩查率逐年迅速提高，平均已達到90%以上，PKU平均發病率達1.29/萬，高於全國發病水平。和全國其他地區相比，我省患兒治療主要靠慈善救助，雖說大多數地市將該病納入了重大疾病保障範疇，一般治療得到了保障，但患兒食用的特殊奶粉和食品均未納入報銷範疇，沒有其他救助政策。

全省12家定點救治醫療機構 需到醫保機構提出申請

為減輕患兒家庭經濟負擔，我省18周歲以下兒童苯丙酮尿症(含四氫生物蝶呤缺乏症)患者的治療性食品、藥品及門診檢查費用納入城鄉居民醫療保險範圍，報銷比例70%，最高限額2萬元/年。

全省共有12家定點救治醫療機構。西北婦女兒童醫院(陝西省婦幼保健院)確定為我省苯丙酮尿症確診和省級救治醫療機構。各市分別是：西安市婦幼保健計劃生育服務中心、寶雞市婦幼保健院、咸陽市婦幼保健院、渭南市婦幼保健院、漢中市婦幼保健所、銅川市婦幼保健院、延安市婦幼保健院、榆林市婦幼保健院、安康市婦幼保健院、商洛市婦幼保健院、韓城市婦幼保健院。

家長可攜帶城鄉居民基本醫療參保(參合)證、戶口本、《苯丙酮尿症診斷證明書》和《陝西省苯丙酮尿症定點救治登記表》到各市、縣(區)基本醫保經辦機構提出門診特殊疾病治療申請，苯丙酮尿症患兒實行定點救治醫療服務制度。

小資料：

苯丙酮尿症患兒常見問題

1、什麼是苯丙酮尿症?

答:苯丙酮尿症(簡稱PKU)是一種常見的氨基酸代謝性疾病，為常染色體隱性遺傳，是由於苯丙氨酸(簡稱phe)代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸及其旁路代謝產物在體內大量蓄積，不能完成正常代謝，從而導致兒童智力損害。早檢查就可早發現，方法為：新生兒出生滿72小時後採集足跟血1滴送到實驗室做「新生兒疾病篩查」就可做出診斷。

2、苯丙酮尿症有什麼表現?

答:患兒出生時大多正常，隨進食會在3-4個月後逐漸出現典型表現如皮膚變白，頭髮變黃，智力倒退，全身和尿液有特殊的鼠臭味。隨年齡的增長，智力損害越來越明顯，智商低於同齡正常兒，可能會有攻擊行為、癲癇發作等。如能早期診斷和治療，癥狀完全可以不發生或輕微發生，智力可達到或接近正常人。

3、苯丙酮尿症患兒能不能吃普通食物?

答:兒童苯丙酮尿症最有效的治療方法是低苯丙氨酸飲食控制治療。由於普通食物含有較高的苯丙氨酸，患兒無法正常代謝，如果完全吃這些食物就會導致不可逆的神經系統損害。又由於苯丙氨酸是兒童生長發育所必須的氨基酸，需在醫生指導下，按照不同食物苯丙氨酸含量合理選用。這樣既控制了血苯丙氨酸的濃度，又保證了足夠的營養需求。

4、能否簡單扼要地向家長說明苯丙酮尿症飲食治療的要點?

(1)人體所必需蛋白質總攝入量的80%應來源於特殊治療性食物，20%來源於天然食物，後者最好是優質蛋白質如肉、蛋、魚等。

(2)肉、蛋、魚、奶等屬高蛋白質食物，苯丙氨酸含量也很高，應嚴格限制。

(3)普通糧食如精米白面，也屬於高苯丙氨酸食物，不做為進食的首選，推薦選擇特殊米面。

(4)土豆、白薯、南瓜、山藥、藕、粉條、涼粉、水果和蔬菜含蛋白質和苯丙氨酸較低，進食可不受限制，可查看食物成分表選擇用量。

(5)每個孩子都要請醫生或營養師制定個體化食譜，要根據血苯丙氨酸濃度進行調整。定期監測，及時複診，同時預防低苯丙氨酸血症。

5、如果要從天然食物中攝取苯丙氨酸，選擇哪些食物好呢?

答:從天然食物中攝取苯丙氨酸時，可按孩子的苯丙氨酸耐受量選擇和換算用量，以選擇低苯丙氨酸食物為主，如土豆、白薯及各種蔬菜水果。普通的米面，在其苯丙氨酸耐受量的範圍內選擇，既要滿足患兒的飽腹感，又要儘可能多進食天然食物。在孩子能耐受的情況下，適量選用肉、蛋、魚類等優質蛋白也是可以的。

6、市場上的普通包裝食物，沒標明是否含苯丙氨酸，怎麼知道能不能吃呢?

答:查看營養成分表中蛋白質含量，可計算出苯丙氨酸的含量，如100克中含蛋白質2克，即2g×5%為100毫克，就是該食物每100克中含有苯丙氨酸(phe)大約100毫克。如果沒有寫明是否含有蛋白質和其含量的，可以了解一下食物的製作原料，查閱一下食物成分表。

華商記者 李琳

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