皮膚變硬也是病

裘輝主任，解放軍306醫院，風濕免疫科

系統性硬化症（systemic sclerosis，SSc），又稱硬皮病，是一種原因不明，臨床上以局限性或瀰漫性皮膚增厚、纖維化為特徵，並可影響內臟器官（如心肺、腎臟和消化道等）的全身性自身免疫病。

發病高峰年齡30～50歲，女性多見，一般隱匿起病，雷諾現象常為首發癥狀，表現為寒冷或精神緊張時，出現手指（足趾）皮膚蒼白，繼而變紫、變紅，伴局部發冷、感覺異常和疼痛等癥狀。大多數患者雷諾現象5年內出現皮膚病變，也有短則幾個月或長達20多年的病例。

皮膚變硬為本病標記性特點，呈對稱性，多見於手指及面部，然後向軀幹蔓延。典型皮膚病變一般經過三個階段：

①腫脹期：表現為手指和面部腫脹，壓上去沒有凹陷，可有皮膚紅斑、瘙癢。患者常常感覺手指腫脹像香腸一樣，活動不靈活，隨之手背腫脹，逐漸波及前臂。這個階段的患者藥物治療效果較好，如能早期發現、早期治療可延緩病情進一步發展。

②硬化期：皮膚逐漸變厚、發硬，手指像被皮革裹住，皮膚不能像正常人一樣很容易被捏起，兩手不能握緊拳頭。皮膚病變可以逐漸向手臂、頸部、上胸部、腹部及背部蔓延。面部皮膚受損造成正常面紋消失，使面容刻板，鼻尖變小，鼻翼萎縮變軟，嘴唇變薄、內收，口周有皺褶，張口度變小，稱「面具臉」，為本病特徵性表現之一。

③萎縮期：經5～10年後進入萎縮期，皮膚變得光滑菲薄，緊緊貼在皮下的骨面上，關節屈曲攣縮不能伸直，還可出現皮膚潰瘍，很痛且不易癒合。硬皮部位皮紋消失，毛髮脫落，常有色素沉著，間以脫色白斑，也可有毛細血管擴張，皮下組織鈣化。指端由於缺血導致指墊組織喪失，出現下陷、潰瘍、瘢痕，甚至指骨溶解、吸收。

60％～80％系統性硬化症患者關節周圍肌腱、筋膜、皮膚纖維化可引起關節疼痛，少數病例可能出現對稱性多關節腫痛，需要鑒別類風濕關節炎。晚期由於皮膚和腱鞘纖維化，發生攣縮而使關節僵直固定在畸形位置。皮膚嚴重受累者常有肌無力，多為失用性肌萎縮所致，亦有病變累及肌肉者，為硬皮病合并多肌炎。

約70％系統性硬化症患者出現消化道病變，如食管功能異常，吞咽食物後有發噎感，飽餐後「燒心」感、夜間胸骨後痛，為返流性食管炎所致。十二指腸與空腸、結腸均可受累，表現為全胃腸低動力症，腸蠕動緩慢、腸道擴張，腸內容物淤滯，有利於細菌繁殖而導致吸收不良綜合征。

肺部病變是本病死亡的重要原因之一。最常見為肺間質纖維化，早期多數沒有癥狀，逐漸出現乾咳、活動後氣短、肺功能下降，影像學可顯示肺部網格或蜂窩狀改變。伴有嚴重雷諾現象的硬皮病患者多見肺動脈高壓，治療比較棘手。晚期病人出現心包、心肌、心臟傳導系統病變，最常見為緩慢發展的無癥狀心包積液，也可出現心肌受損、心肌纖維化，常伴不同程度的傳導阻滯和心律失常。有心肌病變及肺動脈高壓者預後較差。

腎臟損害見於15％～20％患者，主要因為腎小動脈內皮細胞增生導致腎缺血、腎功能受損，表現為蛋白尿、鏡下血尿、高血壓、內生肌酐清除率下降、氮質血症等。有時可突然出現急進性惡性高血壓或急性腎衰竭，稱為硬皮病腎危象，也是本病的主要死亡原因。

系統性硬化症的病因和發病機制目前尚不清楚，一般認為與遺傳易感性、免疫功能異常和環境等因素有關。病情複雜多樣，個體差異大，通常呈緩慢進展，目前缺乏有效的根治方法和藥物。重要的是早期發現此類疾病，出現關節肢體疼痛、腫脹、僵硬等癥狀不能簡單地認為是普通的「風濕病」，而應全面深入排查，避免誤診誤治。