重疊綜合征一例

王╳╳，女，62歲，在我院5年前診斷原發性膽汁性膽管炎（PBC），長期予熊去氧膽酸治療，肝功能一直正常，近1月來，出現了乏力，食慾減退等癥狀，查肝功能再次出現肝功能轉氨酶升高，ALT最高10倍正常值，ALP與PBC相關的轉氨酶也出現2倍異常升高，B超考慮肝硬化，為什麼診斷明確的PBC，堅持長期治療仍然病情反覆？為進一步了解肝臟病情的進展，建議肝穿刺。

病理顯示：肝臟中重度界面炎，淋巴-漿細胞浸潤，嚴重小葉炎，橋接樣壞死，假小葉形成。

那這種病理特點說明什麼？結合病人的肝功能檢查，自身免疫抗體，免疫球蛋白2倍高值，給出了重疊綜合征的診斷，PBC和自身免疫性肝炎重疊。調整治療，加用皮質激素治療。

PBC和AIH均為自身免疫性肝病，兩者在臨床表現、生物化學、血清學、病理學上各有特點，治療和預後也各不相同。PBC和AIH重疊綜合征的定義為：一個患者同時具有這兩種疾病的主要特徵。文獻報道在ＰＢＣ患者中PBC和AIH重疊綜合征的發生率為２％～２０％。

根據診斷PBC和AIH重疊綜合征的巴黎標準，如果AIH和PBC三項診斷標準中的各二項同時或者相繼出現，即可做出診斷。

重疊綜合征的診斷需滿足兩種疾病診斷標準中每種疾病至少兩條。ＰＢＣ診斷標準如下：（１）ＡＬＰ≥２×ＵＬＮ或ＧＧＴ≥５×ＵＬＮ；（２）ＡＭＡ或ＡＭＡ－Ｍ２陽性；（３）肝活組織檢查顯示匯管區膽管損傷。ＡＩＨ診斷標準如下：（１）ＡＬＴ≥５×ＵＬＮ；（２）

ＩｇＧ≥２×ＵＬＮ或ＳＭＡ陽性；（３）肝活組織檢查顯示中度到重度淋巴細胞漿細胞界面炎（Ｃ２）。

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