NCCN慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤指南2017.1版（1）

好消息：

目錄

CLL/SLL診斷(CSLL-1)

註解：

a.CLL = 慢性淋巴細胞白血病；SLL=小淋巴細胞淋巴瘤。本指南不涉及診斷為B-PLL的病例。

b.典型的免疫表型： CD5+、CD23+、CD43+/-、CD10-、CD19+、CD20弱陽性、sIg弱陽性+和細胞周期蛋白D1-。註：某些病例可能是sIg強陽性、CD23-或弱陽性，而某些MCL可能是CD23+；所有病例都應考慮進行細胞周期蛋白D1的免疫組化檢測或t(11;14)的FISH檢測，而對具有不典型免疫表型（CD23弱陽性或陰性、CD20強陽性、sIg強陽性）的病例都應當進行細胞周期蛋白D1的免疫組化檢測或t(11;14)的FISH檢測。

c.在無淋巴結腫大或缺乏淋巴細胞增生性疾病的臨床特徵的情況下，單克隆B淋巴細胞絕對值計數

d.見「CLL/SLL預後信息」（CSLL-A）。

e.對ZAP-70表達的評估受到質疑，除臨床試驗情況外不推薦ZAP-70檢測。甲基化狀態除了臨床試驗外尚未廣泛檢測。

CLL/SLL檢查(CSLL-2)

註解：

f.要求進行乙型肝炎病毒的檢測是因為免疫治療+化療所帶來的病毒再激活的風險。無風險因素的患者測定乙型肝炎病毒表面抗原及核心抗體。有風險因素或既往有乙型肝炎病史的患者應加測e抗原。如果呈陽性，則測定病毒載量並諮詢消化科醫師。

SLL/局灶病變(Lugano分期 I ),CLL (Rai分期 0–IV) 或SLL (Lugano分期 II–IV) (CSLL-3)

註解：

g.見CLL/SLL患者的支持治療（CSLL-C）。

h.見「Rai和Binet分期系統」（CSLL-B,1/2）和。

見「Rai和Binet分期系統」（CSLL-B,1/2）和安阿伯分期系統的盧加諾修訂(CSLL-B，2/2)。

i.血液中更多的幼淋巴細胞（>5%- 2.4核分裂/增殖中心或Ki-67> 40%/增殖中心）（所謂的「加速CLL」）都伴隨更具侵襲性的疾病和更差的預後；這些結果均不被認為是表現Richter轉化，最優治療尚未確定。

j.絕對淋巴細胞計數本身不是治療指征，除非大於200-300 x 109/L或者出現白細胞淤滯相關癥狀。

k.鑒於常規治療不可治癒本病，考慮臨床試驗做為一線治療。

l.血小板計數 >100,000/mm3通常與臨床風險無關。

m.某些有輕度穩定血細胞減少（ANC

n.這種情況下，除了瀰漫大B細胞淋巴瘤列出的治療方案，也使用R-HyperCVAD方案。

o.Salvi F, Miller MD, Grilli A, et al. A manual of guidelines to score the modified cumulative illness rating scale and its validation in acute hospitalized elderly patients. J Am Geriatr Soc 2008;56:1926-1931.

p.有必要重複FISH[t(11;14)、t(11q;v)、+12、del(11q)、del(13q)、del(17p)檢測來確定治療方案。

伴有明顯合并症的虛弱患者(CSLL-4)

沒有17p缺失或Tp53突變的CLL/SLL(CSLL-5)

17p缺失或Tp53突變的CLL/SLL(CSLL-6)

註解：

q.CPG刺激核型有助於識別高危患者，尤其適用於布魯頓酪氨酸激酶（BTK）抑制劑治療。

r.檢測結果為弱陽性的患者應該再次檢測，因為有可能是假陽性結果。

s.見療效標準： CLL/SLL (CSLL-E)。

t.對於BTK抑制劑治療後得到緩解的有複雜核型的患者（≥3個異常） ，考慮討論異基因移植的討論，儘管現有數據並不支持這種治療非常有效(Jaglowski et al. Br J Haematol 2012;159:82-87).

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