這個女孩口唇紫紺7年余，誰惹得禍？

女孩出生即口唇紫紺，近4年加重，入院檢查股動脈血氧飽和度僅80%，診斷為何？又進行了何種治療使血氧飽和度在10分鐘內從80%升至95.8%？

【病史】

女性，7歲，因「活動後口唇青紫7年余」於 2015年4月9日入院。

現病史

患者出生後即有口唇紫紺，在我院診斷為「先天性心臟病、室間隔完整的肺動脈閉鎖」，2008年1月20日在我科行經皮肺動脈閉鎖射頻打孔及球囊肺動脈瓣成形術。術後患者紫紺明顯減輕。近4年紫紺加重，尤以哭鬧或活動後明顯，活動耐力較同齡兒童差，活動後氣短明顯，無頭痛，無暈厥及抽搐，無咯血，無長期反覆發熱，無夜間喘憋，無下肢浮腫，門診複查超聲心動圖示卵圓孔未閉，為進一步診治入我科。

既往史

平素體質差；否認「支氣管哮喘」、「支氣管炎」等呼吸道病史。

個人史

無特殊。

家族史

無過敏、哮喘及肺部疾病家族史。

【體格檢查】

P 100次/分，BP 115/80 mmHg，發育稍差，神志清楚，精神可。頸軟，口唇紫紺，頸靜脈充盈。兩肺呼吸音清，未聞及明顯乾濕啰音。心前區無隆起，心尖搏動位於第五肋間左鎖骨中線處，無抬舉性心尖搏動，心界向左側擴大，心率100次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，未聞及額外心音及心包摩擦音。腹部膨隆，全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。

【輔助檢查】

入院後完善相關檢查：血常規：白細胞計數7.29×109/L，紅細胞計數5.28×1012/L，血紅蛋白173 g/L，血小板計數230×109/L；股動脈血氧飽和度80%；肝功能、腎功能、電解質未見明顯異常；心臟遠達正位片：心臟輕度增大，C/T 0.54；心電圖：竇性心律，電軸右偏；超聲心動圖：右房內徑37 mm×37 mm，室間隔厚度8 mm，右室內徑15 mm，左室射血分數67%；彩色多普勒探及二尖瓣、肺動脈瓣微量反流，跨肺動脈瓣最大血流速度1.2 m/s，跨瓣壓差6 mmHg。

入院診斷：1.低氧血症；2.卵圓孔未閉；3.先天性心臟病，室間隔完整肺動脈閉鎖射頻打孔術後。

考慮低氧血症原因系卵圓孔未閉右向左分流所致。依據：患兒有先天性心臟病（室間隔完整肺動脈閉鎖），該病常存在右室結構和功能異常，右房血液進入右室和肺動脈通路阻力較正常高，行射頻打孔術雖可矯正其解剖異常，但右室發育和功能不全多長期存在；前向血流受阻致右房壓升高，可等於或高於左房壓而出現右向左分流；靜脈血進入左房致低氧血症；卵圓孔未閉封堵後可糾正分流所致低氧血症。

進一步行右心導管檢查示：右房壓24/8/13 mmHg，右室壓32/2/12 mmHg，肺動脈壓30/6/14 mmHg，肺血管阻力4.2 Wood，Qp/Qs 0.58，經計算右向左分流量占體循環血流量的42.68%。行卵圓孔未閉封堵術後，患兒血氧飽和度在10分鐘內從80%升至95.8%。

【討論】

卵圓孔未閉

胎兒心房在發育過程中，繼發隔與原發隔發育完整時將左右心房分開，兩隔之間殘留活瓣狀孔道，即卵圓孔，胎兒在母體子宮內生長發育階段，胎盤含氧較高的血液經下腔靜脈進入右房，經卵圓孔進入左房、左室、注入升主動脈以保證腦及其它臟器生長發育需要。胎兒出生後與胎盤分離，胎兒血液循環終止，肺循環開放，右房壓下降，右房壓低於左房壓，致第一房間隔貼向卵圓孔達到結構上封閉，如殘留活瓣狀孔道即卵圓孔未閉，正常人約25%～30%發生卵圓孔未閉。

儘管幾個世紀前人們就從解剖上認識到卵圓孔結構，但未認識到這種殘存的裂隙樣異常通道會導致臨床疾病，大家普遍認為卵圓孔未閉沒有分流或分流量太小，不足以造成血流動力學改變。直到19世紀70年代，才認識到靜脈血栓可通過卵圓孔進入動脈，引起腦栓塞（反常栓塞）。卵圓孔未閉逐漸引發關注。隨著研究深入，人們已認識到，不明原因腦卒中、TIA、偏頭痛、潛水減壓病可能與卵圓孔未閉有一定關係。

卵圓孔未閉與低氧血症

近年來，研究表明卵圓孔未閉與低氧血症有一定關係。已有報道，斜卧呼吸-直立型低氧血症、睡眠呼吸暫停綜合征夜間低氧血症、心力衰竭相關低氧血症、肺動脈高壓相關低氧血症、終末期肝病相關低氧血症、嚴重高原反應相關低氧血症、呼氣末正壓通氣相關低氧血症、腹腔鏡手術後低氧血症均可能與卵圓孔未閉相關。其發生機製為房間隔移位致生理閉合卵圓孔瓣開放（如體位改變、胸腔容積和解剖形態改變、膈肌運動改變、脊柱解剖形態異常、運動和吸氣）、右心壓力升高超過左房壓致生理閉合的卵圓孔瓣開放（如咳嗽、valsalva動作、肺動脈高壓、肺栓塞、正壓機械通氣），靜脈血未經肺的氧合直接進入動脈系統，形成右向左分流，產生分流性低氧血症。封堵卵圓孔未閉可糾正上述病理條件下頑固性低氧血症。

卵圓孔未閉的檢查方法

1.經胸超聲心動圖：可觀察房間隔有無回聲缺失及部位和大小，但因卵圓孔未閉時房間隔本身並無組織缺失，經胸超聲心動圖一般無法發現直接陽性徵象，結合過隔血流可間接診斷。經胸超聲心動圖對卵圓孔未閉檢出率低，陰性亦不能除外該病，需結合聲學造影劑來提高檢出率。

2.經食道超聲心動圖：經食道超聲心動圖是半侵入性檢測手段，可獲得房間隔細微結構圖像，準確測量卵圓孔大小，彩色多譜勒可顯示卵圓孔處異常血流。食道超聲下患者不能進行充分的valsalva動作，可能出現聲學造影假陰性。

3.心腔內超聲心動圖：心腔內超聲可發現和證實卵圓孔未閉存在，準確率高，但需在X線引導下行靜脈插管，為有創檢查，且價格昂貴。

4.對比劑增強經顱多譜勒超聲：對比劑增強經顱多譜勒超聲是診斷右向左分流的技術，但無法鑒別分流部位。其優點是無創、廉價、安全、耐受性好。

5.右心聲學造影檢查：在肘靜脈注射氣泡對比劑，觀察3個心動周期內左房氣泡有無及數量。若超過3個心動周期，提示為心外分流所致（肺動靜脈瘺）。

卵圓孔未閉相關低氧血症的治療

若患者存在以下表現：系統性低氧血症；彩色多普勒超聲、右心聲學造影時存在明顯右向左分流；既往有靜息或運動時低氧血症；除外其它原因所致低氧血症；除外明顯肺動脈高壓。可考慮行卵圓孔未閉封堵治療低氧血症，預防腦栓塞。

病例提供：瀋陽軍區總醫院 張坡 朱鮮陽

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編輯 劉倩┆美編 柴明霞┆製版 潘歡

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