淺析肺隔離症的病理髮生

淺析肺隔離症的病理髮生

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主講：王兆宇 整理：清茶

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今晚再來個肺隔離症續集：老本行，病理影像學的新應用，隔離症的病理髮生探討。俊豪和南大等老師的病例分享討論，讓我們收穫不少。但也引出新的問題，與肺主幹支氣管的關係，肺內支氣管囊腫的成因，體動脈迴流問題……歸根結底，就是要搞清楚：肺隔離症，到底是個什麼鬼！！最初是怎麼引起的，然後又如何，再後來如何。

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黃勇老師說，學會了穿刺，影像醫生就多了一條腿走路。大家再跟著兆宇老師學會了病理，影像醫生就變成四驅高馬力汽車了，絕對有能力一騎絕塵！

是不是好東西，看過才知道！！

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先討論兩大系統血管分隔問題

肺隔離症的一個關鍵的點是體循環供血。在胎兒或嬰兒期，肺基底段的血管，與體循環應該是相互交通的。那麼這種血管交通，在正常人最終是閉鎖了，那為什麼會被閉鎖呢？

在胎兒期人體並無呼吸氣體，不是一個特別的器官和組織，與腹腔臟器沒什麼兩樣。體循環與肺循環分離的機理是什麼呢？理解這個問題，其實可以從理解動脈導管的閉合來說明一下。動脈導管是關鍵！！

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為什麼它就閉合了呢？

這個是大的血管系統分離，在左肺下葉基底段，還有小的聯繫支，這很關鍵了。出生時，動脈導管就差不多閉合了，對吧？是的，好像有少數人可以生後才閉合。原本相通的兩個血管系統，後來分離了，我的觀點是，二者間血流減少，就閉合了。如果主動脈的血流和肺動脈的血液流量互相是平衡的，那麼他們之間的導管其實就不需要有血流，或者說這個血流是很少很少的。

王俊豪山東萊陽二院影像:

血流減少，另外還應該有一個壓力均衡吧？如果有壓力差，就會閉合困難。

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血流很少的血管，最終肯定是要閉塞的。

那麼這種閉塞的原因是什麼呢？因為沒有血流的血管，它的內皮細胞就會退化，變成纖維狀的低功能細胞，而且，在兩側的血液奔流條件下，就像兩邊都是一列火車在奔跑，那夾在中間的區域壓力一定是負壓（參考流體力學）。負壓條件下，兩邊的組織是會增生的，最終填充這個負壓區。這就使得動脈導管自然閉鎖。然而有些人下肺基底段血流並不平衡，於是小的聯繫支就持久不閉合。這個是猜測！！

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靜脈迴流，與正常肺一樣？

體循環和肺循環在周邊區的分隔，估計是這麼一回事。沒有血流就會沒有血管，正如不勞動就是個廢物。一年不走路，兩條腿就廢了，一點肌肉都沒有。心室間隔和心房間隔，以及靜脈導管的閉合，應該都是這麼回事。

高等動物中四心腔的結構是有優勢的，體循環與肺循環的分隔，使得全部的靜脈血可以一次性換氣。然而這個四心腔在胚胎期也只有兩心腔，心室間和心房間是通的，那麼為什麼後來分隔了呢？這就是進化的奇妙之處，高等動物發育期的血管分隔可能更容易！

動物的進化只能依靠基因，而基因都是在細胞核里。解剖學的進化必須依靠細胞與組織學的進化來達成。在體循環與肺循環分隔的進化中，血流的平衡是一方面，另一方面是無血流管道的閉鎖更容易達成。

大膽假設小心求證！！

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1,肺隔離症的體循環入肺血管，如果在平衡血流條件下（及肺組織內都是肺動脈供血，肺組織外都是體循環工序），會逐漸閉鎖。但如果局部血流始終不平衡，就會造成持續的血流存在，這種血流在出生後反而加強，因為體循環壓力遠高於肺循環。

這時，這個殘留的血液通路就成了優勢血流，隨著生長發育，這支血管逐漸變粗，在其影響區域肺毛細血管網無法形成，使得肺動脈血流變少，因而局部肺動脈管徑顯著變細。

本該形成肺毛細血管豐富的肺泡結構區域，被發育不良的細支氣管叢取代。

我們在病理組織學上也取得了一點依據，在隔離症組織內可見殘存的肺動脈閉塞輪廓，見到的有血流的小動脈，通常是血管壁明顯厚於肺動脈的體循環小動脈。這個地方，肺動脈不用則廢，體循環越用越強。

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肺隔離症的病理圖

肺泡結構都沒了

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肺隔離症的病理圖

血管壁挺厚，是體循環的

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肺隔離症的病理圖

這一條像是肺動脈殘留，有退化

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肺隔離症的病理圖

這個是擴張的支氣管，因為肺泡長不起來，支氣管就要填補空白

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肺隔離症的病理圖

雜亂增生的支氣管，纖毛柱狀上皮都在

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在肺泡～毛細肺動、靜脈網的發育過程中，是個動態過程！與王老師講的血管供血相關！在肺成熟晚期，體循環不退，肺循環就不進！結果就支氣管肺泡結構畸形發育。就是隔離症，多發生囊泡畸形結構的原因。僅肺泡發育，相應的肺動靜脈網，沒發育，是的，沒有肺泡毛細血管網，肺泡長不起來。

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2,關於肺隔離症的支氣管畸形。考慮此畸形是次生的，首先在隔離症里，支氣管的畸形比較瀰漫，沒有哪一條支氣管與氣管或主支氣管直接相連，也就缺乏源頭性的畸形。相比之下，體循環供血血管卻是一個源頭性的畸形，這一個畸形的存在，可以次生出許多組織病理改變。

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作為一個局部性的解剖畸形疾病，最初不會是瀰漫的畸形，而是一個關鍵節點出了問題。例如動脈導管未閉、室間隔缺損等，這些關鍵節點的問題，又能次生出一系列的結構和功能的病理改變。在肺隔離症的支氣管，找不到那樣的關鍵節點，可以引起其遠側支氣管瀰漫性的增生以及囊狀擴張。

好發於基底段的原因，是不是「山高皇帝遠」？

有可能是這個原因，但與主動脈近或許也是原因

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3,體循環供血殘留是一個獨立的畸形，與支氣管畸形在發生上並無關聯與協同。一是部位的不同（有一定距離），二是組織無必然相關性。

我們在診斷疾病的時候一般都是一元論的，那麼作為某種疾病病理解釋的時候，我們也是用一元論的方法。如同破案一樣，順著一條主線索追溯，一通百通。

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這個也符合體循環動脈，肌壁厚，能承受體循環血壓，主動脈的血壓是肺動脈的6倍

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如果是組織學的畸形，那麼會發生類似的同性質組織一起發生病變。例如威廉-坎貝爾綜合征，這種支氣管軟骨形成障礙，會有許多條第四至六級分支的支氣管畸形。而解剖畸形的最初情形，則是一個解剖位點的一種解剖結構畸形。肺隔離症發生於一處，是解剖畸形，不是組織畸形。

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4,肺隔離症的發生髮展過程推測。

最初的畸形是體循環供血血管的持續存在，並與肺靜脈形成迴流關係。

出生後體循環動脈血壓增高，對病灶區周圍肺毛細血管網的形成起到阻礙作用。動脈血壓使得毛細血管靜水壓也升高，肺動脈在局部無法供血，造成肺動脈系統的毛細血管網無法形成，病灶區的肺毛細血管網就變成了雜亂的軟組織血管網。

沒有相應的肺動脈相伴，支氣管無法形成薄壁的肺泡結構，因為肺毛細血管網的缺失，使肺泡結構必需的血供結構缺失。（支氣管與肺動脈一直相伴到肺泡壁！）從而只能形成雜亂的支氣管網，形態上，有些明顯擴張，有些迂曲，有些成了腺體樣，只是最終把病變區填滿了。

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5,那麼肺靜脈呢？病灶局部的肺動脈供血基本消失，使得肺靜脈迴流血液也變得少許多，因為體循環單位體積組織的血流量只有肺循環區的不到1/5，所以局部的肺靜脈也應該是明顯變細的。

肺靜脈迴流是可以的，因為靜脈網只是收集迴流血液，壓力都一樣低。

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總結一下

綜上所述，肺隔離症的關鍵節點是體循環殘留入肺血管的供血，而肺動靜脈以及支氣管的畸形是次生的。

時光，在物轉星移中漸行漸遠，春花一夢，流水無痕，經歷太多薄涼的日子，夏，依舊帶著溫熱的氣息與你相遇。我們可以在一葉荷中感受夏的清涼。

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