患者女性，70歲，有癲癇病史，新發嘔吐

性別：女

年齡：70

一般病史：有癲癇病史，新發嘔吐。體格檢查正常，但超聲檢查發現近右腎下極、腔靜脈旁有一個圓形到卵圓形異質性回聲的腫塊。行腹腔鏡手術並切除腫塊。

大體所見：巨檢：腫塊大小7*6*4cm，有包膜，境界清楚，球形，灰白色到灰褐色。切面呈斑駁狀伴囊性區域、出血和鈣化。

診斷結果

病理診斷：後腹膜神經鞘瘤（古老型）。

神經鞘瘤是一種起源於雪旺氏細胞神經鞘膜的良性腫瘤，病因不清。它通常累及20-50歲，男性多見。最常見部位是頭頸部和四肢屈面。後腹膜是罕見部位，發病率為0.3-3%。

後腹膜神經鞘瘤占所有原發性後腹膜腫瘤的1-10%。通常具有良性行為。它們常在影像學檢查時偶然發現。神經癥狀罕見。罕見病例可表現為腹部和下背痛和消化道紊亂。

術前橫截面成像顯示後腹膜一個實性腫塊伴一些囊性區域。雖然超聲和CT均能檢出該腫瘤，但MRI可更好地顯示以及與周圍組織的關係。影像學通常是非特異性，常難以正確診斷。明確診斷需要組織病理學檢查。CT引導下的活檢可達到術前診斷，但有出血、感染和腫瘤種植的風險。

後腹膜神經鞘瘤通常體積大，切面發亮。古老型神經鞘瘤表現為梗死樣壞死、囊性變、鈣化和骨化，這些與腫瘤變性有關。鏡下，普通性神經鞘瘤是有拉長的雪旺氏細胞組成，形成細胞稀疏和密集區，核呈柵欄狀。間質含有厚壁的擴張血管。古老型神經鞘瘤顯示核的多形性包括伴核內包涵體的奇異核和其他繼發性改變如鈣化和骨化。

鑒別診斷包括副節瘤、嗜鉻細胞瘤、脂肪肉瘤和惡性纖維組織細胞瘤和後腹膜囊性腫塊如血管瘤和淋巴管瘤。免疫組化對正確診斷有幫助。雪旺氏細胞強陽性S-100，有些病例表達GFAP。

推薦採用完整的手術切除。這些腫瘤對化療和放療不敏感。預後好，僅有5-10%由於腫瘤未能完整切除而複發。

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