急性發熱性皮膚粘膜淋巴結綜合征的治療

急性發熱性皮膚粘膜淋巴結綜合征是一種急性發熱性皮膚粘膜發疹淋巴結腫大的疾病。1961年首先由日本川畸發現，又稱川畸病。其真正病因不明，目前多認為與病毒感染有關。

好發於5歲以下嬰幼兒，無明顯季節性。發熱，體溫可達40℃，持續5天或更長時間後緩慢下降。雙眼球結膜充血，口唇初起潮紅，以後乾燥結痂並皸裂，舌部充血呈楊莓狀，咽部充血。發熱3～5天後，全身出現麻疹樣、猩紅熱樣或多形紅斑樣皮疹，一般不癢，一周左右消退。手足瀰漫性紅腫，而後指趾末端出現膜狀脫屑，甲出現橫溝。頸淋巴結腫大。其它：可有腹瀉、關節痛，心肌炎及心包炎(70％病人心電圖異常)。實驗室檢查：白細胞增多核左移，血小板增高，血沉加快。治療包括

治療原則主要為抗炎、抗凝及對症治療。

1．阿司匹林為首選葯，具有抗炎及抗凝作用，急性期用量為60mg/(kg.d)，分次口服，熱退後減至30mg/(kg.d)，連用2個月。

2．抗菌藥物：急性期有發熱時可用青黴素等。

3．丙種球蛋白：按1～2g/（kg.d），大劑量靜脈注射可防止冠狀動脈瘤並退熱。

4．皮質類固醇激素：可退熱及改善全身癥狀，但有人認為可致血栓形成。

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