椎管內硬脊膜夾層囊腫

健康 07-07

椎管內硬脊膜夾層囊腫是神經外科極為罕見的疾病之一。目前，臨床上關於硬脊膜夾層囊腫的報道多為個案分析，對該疾病的臨床及影像學特徵、治療方法等進行總結的相關研究較少。

目前，MRI是公認的椎管內囊腫最佳的影像學檢查方法和首選檢查手段。囊腫於T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，信號強度與腦脊液一致。Nabors等於1988年將椎管囊腫分為3種類型：不含有脊神經根纖維的硬膜外囊腫、含有脊神經根纖維的硬脊膜外囊腫及硬脊膜下囊腫。但隨著對椎管囊腫認識的不斷加深，在以往文獻中不斷有硬脊膜夾層囊腫的病例報告。

椎管內囊腫的病因目前不明，大多認為與硬脊膜的先天發育異常、外傷、手術及蛛網膜下腔出血等因素密切相關。硬脊膜夾層囊腫可能與先天發育有關，是由於硬脊膜的局部發育缺陷，蛛網膜結構疝入或腦脊液進入硬脊膜兩層結構中間形成。

椎管內硬脊膜夾層囊腫的臨床表現往往依據囊腫的所在位置而複雜多變，有局部壓迫或放射性疼痛、感覺及運動障礙，少部分患者可合并大小便功能障礙。有時可隨體位的變化而癥狀時輕時重。

不同於硬腦膜解剖上的雙層結構，硬脊膜是單層結構。硬腦膜在發育過程中與顱板骨膜融合，因此硬腦膜有雙層結構，兩層之間有潛在的空間。硬脊膜在發育過程中由於硬脊膜外脂肪的存在，硬脊膜與椎板骨膜無法融合，因而，硬脊膜是單層結構。關於硬脊膜夾層囊腫的起源有兩種被廣泛接受的理論：(1)腦脊液通過硬脊膜內層的漏口進入硬脊膜內外兩層之間，並通過靜水壓及腦脊液的波動壓擴張形成；(2)蛛網膜膨出而與硬脊膜內層融合形成獨立的囊腫。根據目前的兩種理論，對於存在硬脊膜內層漏口者，硬脊膜夾層囊腫的形成可能是腦脊液通過硬脊膜內層先天漏口滲出，與蛛網膜下腔不完全溝通所致；無硬脊膜內層漏口者，可能是硬脊膜中殘存的蛛網膜細胞發育所致。

手術切除是治療椎管內硬脊膜夾層囊腫有效的辦法，相對簡單，手術的目的在於縫合并密閉硬脊膜內層漏口，封閉囊腔達到解除脊髓及神經根的壓迫和牽拉。考慮硬脊膜夾層囊腫多涉及多個椎體節段，建議行椎板切開並術後椎板複位，有利於術後椎體的穩定性。