行醫筆記：一組伴疼痛的皮膚腫瘤

有些皮膚腫瘤以伴疼痛為特徵，常見的有藍色橡皮大皰痣綜合征、小汗腺螺旋瘤、神經瘤、血管球瘤、血管脂肪瘤和皮膚平滑肌瘤六種，取其英文首字母恰好組成 Bengal（孟加拉）一詞，如果除外藍色橡皮大皰痣綜合征，則可組成 Angel（天使）一詞，現總結如下：

藍色橡皮大皰痣綜合征

藍色橡皮大皰痣綜合征（Blue rubber bleb nevus syndrome）是一種海綿狀血管瘤，好發於上肢、軀幹和面部，也可累及胃腸道和其他內臟部位，出生即存在，患者可伴有貧血，發生致死性出血。

藍色橡皮大皰痣綜合征的皮損表現為孤立或多發性真皮和皮下組織損害，直徑 0.1～5 cm，質地柔軟，其上皮膚呈藍-紅色或紫色，有局限性觸痛，也可伴有自發性疼痛（見圖 1）。

圖 1 一例 13 歲女童左手背（a）、手掌（b）、胸（c）和背部（d）多發性境界清楚、質地柔軟的藍黑色疣狀水皰樣隆起物

小汗腺螺旋瘤

小汗腺螺旋瘤（Eccrine spiradenoma）是向小汗腺導管和分泌部分化的良性腺瘤，好發於軀幹上部腹側，少數可發生於掌跖，常在 20～40 歲時發病。

小汗腺螺旋瘤臨床表現為孤立的圓形或卵圓形堅實性丘疹或結節，其上皮膚正常或呈淡藍色，少見患者中皮損可多發，呈帶狀皰疹模式或散在分布。本病有明顯陣發性疼痛，輕壓可誘發，偶可放射至其他部位（見圖 2）。

圖 2 一例 44 歲男性左膝一處藍色堅實性結節伴觸痛，表面光滑，邊界不清

神經瘤

神經瘤（Neural tumor）由創傷部位神經排列異常所致，見於外傷、手術或截肢部位，臨床表現為孤立的堅實性皮內或皮下結節，伴有不同程度的局限性疼痛，有時呈放射痛，疼痛可在受壓時發生或自發性出現（見圖 3）。

圖 3 一例 37 歲女性在頭皮毛囊移植後出現手術區疼痛，其左枕部可觸及一處稍隆起的斑塊伴壓痛，切除後測量腫塊大小為 5×7 mm

血管球瘤

血管球瘤（Glomus tumor）好發於四肢，尤其是手指和甲下部位，也可位於頭頸和軀幹部，常在 30～40 歲發病，臨床表現為孤立的堅實性丘疹或結節，其上皮膚呈紅-藍色。本病有重度陣發性疼痛，可自發性出現，或在受壓或溫度變化時誘發，可呈放射痛（見圖 4）。

圖 4 一例 41 歲女性左踇趾腹小腫塊 3 年，根據患者對針刺的反應可標記出病灶的邊界

血管脂肪瘤

血管脂肪瘤（Angiolipoma）好發於四肢，也可累及軀幹，常見於年輕成人，表現為可移動的孤立或多發性皮下腫塊，直徑 1～5 cm，其上皮膚正常或呈紅-藍色，很少有浸潤感。

圖 5 一例 35 歲妊娠婦女雙股前方發生了十餘處觸痛和疼痛性結節，直徑 1～4 cm，無明顯膚色改變

皮膚平滑肌瘤

皮膚平滑肌瘤（Leiomyoma）來源於皮膚立毛肌、肉膜或血管壁平滑肌，常在 20～30 歲發病，有些腫瘤疼痛明顯，在寒冷和壓迫刺激時加重，可出現收縮或蠕動。

多發性平滑肌瘤常見於背、面或四肢伸側，為針頭至綠豆大小紅褐色或藍色堅實性結節，可排列呈線狀或弧形（見圖 6），有時可融合成斑塊。孤立性平滑肌瘤可大如核桃，多見於下肢伸側，也可見於外陰和乳房。

圖 6 一例 48 歲女性雙下肢見多發性 0.5～1.5 cm 大小的紅褐色橢圓形硬結

痛性肥胖症

除了 Bengal 和 Angel 以外，痛性肥胖症（Adiposis dolorosa）的脂肪瘤也可出現疼痛，本病又稱為 Dercum』s 病，絕經後女性多見，臨床表現為超重或肥胖伴慢性（>3 個月）皮下組織疼痛（見圖 7），可分為 4 型，即全身瀰漫型、全身結節型、局部結節型和關節旁型。

痛性肥胖症鑒別診斷包括纖維肌痛、脂肪水腫、胰腺炎、庫欣綜合征、精神病、脂肪組織腫瘤和家族性多發性脂肪瘤。

圖 7 一例 57 歲男性全身瀰漫性疼痛性皮下腫脹伴皮膚增厚變硬，僅頭頸和四肢遠端未受累

參考文獻

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