雙手掌變色？真兇竟是肺部腫瘤

上海肺科醫院腫瘤科的徐建芳博士等，報告了一例以雙手掌色素沉著為主要表現的肺癌所致副腫瘤綜合征（PNS）患者的診療經過，文章發表在近期的 Clin Respir J 雜誌上。

病例報告

患者為男性，56 歲，因聲音嘶啞 2 個月、雙手掌皮膚色素沉著約 3 個月而入院。患者無發熱、咳嗽、胸痛等癥狀；雙手無痛、癢；身體其他部位無色素沉著。有 35 包年的吸煙史，且目前仍吸煙。其有幽閉恐懼症病史，但還不需要任何藥物治療。否認有皮膚病病史，也沒有觀察到常見癌症的表現。

體檢發現其雙側鎖骨上區有多個淋巴結腫大，雙手掌有明顯色素沉著，但未發現其他異常。胸部增強 CT 掃描顯示患者右肺上葉存在一個 5.8×5.1 cm 的腫塊，並伴有肺門受累及縱膈淋巴結腫大。正電子發射斷層掃描顯示其右上肺葉、以及肺門、縱隔、鎖骨上區淋巴結顯像增加。腦部磁共振成像顯示腦內有轉移性結節。實驗室檢查無異常發現。

診斷：雙側鎖骨上淋巴結穿刺活檢顯示為肺腺癌。右鎖骨上淋巴手術活檢和穿刺結果一致，且表皮生長因子受體（EGFR）突變檢測為陰性。患者的最終臨床分期為 T4N3M1b（腦）。

治療和預後

22），並加用全腦放療。但放療在使用了 6 Gy 的劑量後，因為幽閉恐懼症而被終止。

化療 2 周期後所進行 CT 複查顯示，腫塊表現出部分反應，且雙手掌的過度色素沉著明顯減輕。化療 4 周期後，腫塊已縮小到 4×3.8 cm，且手掌色素沉著明顯消退（圖 1）。迄今為止，該患者的病情仍保持穩定，且皮膚病變也無加重。

圖 1 雙手掌的色素沉著過度，隨著肺部腫瘤的縮小而消退；A 診斷時的手掌和腫瘤；B 四個周期化療後的手掌和腫瘤

臨床討論

肺癌相關的 PNS 可以有不同的初始表現，且小細胞肺癌出現 PNS 的幾率常常較非小細胞肺癌更高。其臨床特徵可以從輕微的全身或皮膚癥狀，到血液高凝狀態和嚴重的神經肌病性表現。皮膚受累可能會在發現腫瘤或轉移瘤的同時，或其前、後發生。患者常見的皮膚表現可以分為如下幾類：肥大性肺性骨關節病、黑棘皮症、瀰漫性色素沉著、匐行性回狀紅斑、多形性紅斑、瘙癢和胼胝症形成。

目前認為，神經、激素和血管機制可能與 PNS 的皮膚改變相關，且瀰漫性色素沉著通常是由促黑素細胞激素（MSH）或促腎上腺皮質激素（ACTH）生成過多所致。但局部性色素沉著在肺癌患者中則屬罕見，且本文作者此前未見過相關報道。

本例晚期肺腺癌患者雙手掌部的局限性色素沉著，在其獲得癌症診斷前已出現，且在肺部原發腫瘤縮小後消退，提示兩者之間存在關聯。其潛在機制可能與腫瘤細胞分泌的某些肽類物質或機體對這些肽類物質的免疫反應有關。雖然 PNS 的診斷通常是排除性的，但對於其典型癥狀認識的加深，已為人們識別該綜合症提供了新思路。此外，PNS 還可提示患者對於治療的反應。

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