吃個蠶豆也會出人命？家裡有小寶寶的要注意

一向樂觀的秀娟最近總是愁眉苦臉，詢問才知道兒子小明因為蠶豆住了院，醫生說是「蠶豆病」。

住院折騰還不說，閑言碎語更傷人。 家裡祖宗三代都沒人得這病，醫生卻說這是遺傳病，這讓公公、婆婆難以理解，甚至懷疑兒子婚姻的小船是不是已經翻了？

真相如何？我們一起來看看！

「

蠶豆病

並不少見

」

蠶豆病也稱胡豆黃，是因為人體內缺乏 6 - 磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD），吃了蠶豆、蠶豆製品後，所引起的溶血性貧血疾病。

這種病在人群中分布很廣，全世界約有 4 億人受累。根據流行病學統計，蠶豆病在我國也不少見，患病率在 4%～5% 之間。

G6PD 這種酶，能保護紅細胞，使紅細胞不易衰敗、老化。

如果人體內缺乏這種酶，紅細胞就會失去保護，而當吃了蠶豆或者一些藥物後紅細胞極易破裂，造成溶血性貧血。

絕大多數患蠶豆病的孩子都會出現口唇蒼白、皮膚和眼睛變黃、小便濃茶色甚至醬油色；

部分孩子還會出現頭痛、嘔吐、腹痛、腹瀉、發燒等癥狀；

嚴重者甚至深度昏迷。

至今，蠶豆誘發溶血的原因也不是很清楚，可能與蠶豆中含有多巴、多巴胺、異脲咪等類似氧化劑物質有關。

而且，不僅僅是新鮮蠶豆，蠶豆製品、甚至吸入蠶豆花粉都可能會導致發病。

除此之外，蠶豆病的個體差異也很大，甚至有些 G6PD 缺陷的孩子吃蠶豆後並不發病。

「

家人正常

孩子也可能患病

」

蠶豆病是一種遺傳病，家裡沒人有這種病，為什麼孩子會患病呢？

蠶豆病基因在性染色上，也就是說，蠶豆病的遺傳和性別相關。

我們知道，男性的性染色體是 XY，女性的性染色體是 XX。蠶豆病基因是位於 X 染色體上，所以它的遺傳和性別相關，發病率「重男輕女」。

像秀娟這種夫妻正常，爺爺、奶奶、外公、外婆也都正常的家族，寶貝兒子是怎麼患病了呢？

最大的可能是，秀娟作為母親，是蠶豆病基因的攜帶者，然後把這個基因傳給了兒子小明。

雖然秀娟是攜帶者，但因為女性有兩條 X 染色體，一條 X 染色體上有蠶豆病基因，但另一條 X 染色體上沒有，按照蠶豆病的遺傳學規律，並不會患蠶豆病。

但兒子小明就不一樣了，因為是男性，他只有一條 X 染色體，如果很不幸遺傳了媽媽那條帶致病基因的 X 染色體，就會患蠶豆病。

如果家族中無人是攜帶者那孩子患病了又是怎麼回事呢？難道.......？

不要多想，還有一種可能就是孩子的基因發生了突變。這種概率雖然很低但它確實是存在的，目前發現與蠶豆病相關的突變基因有 100 多種。

「

蠶豆病

是老天的錯愛

」

從疾病在全球的分布來看，在瘧疾流行的地方，蠶豆病的發病率較高。

在我國蠶豆病發病率也是南方遠高於北方（南方更容易流行瘧疾），特別是廣東、廣西、雲南這些省份。

這不是簡單的巧合，研究顯示，G6PD 缺乏的細胞中，這種異常的細胞內環境讓瘧原蟲難以生存，使得蠶豆病的患者患瘧疾的可能性大幅下降。

科學家們推測，蠶豆病很可能是在瘧疾造成的進化壓力下，老天爺替我們祖先做的一個選擇。讓他們在瘧疾橫行的時候，得以存活下來。

所以，從某種意義上來說，今天你的存在還得感謝當初蠶豆病基因的出現！

「

預防

是關鍵

」

患了蠶豆病的孩子在不發病時與正常人沒什麼區別，也很難發現。但一旦發病後，往往很多又是兒科急危重症，一定要及時搶救治療。

所以，媽媽在哺乳期第一次、孩子第一次吃蠶豆製品時應該盡量少吃，吃後還應該密切觀察，一旦發生上文中提及的癥狀，必須立即就醫，不得耽誤。

特別是家族中有蠶豆病患者時，更要注意。

而對於那些已經確診患有蠶豆病的孩子和成人來說，預防非常重要：

不吃蠶豆和蠶豆製品，避免接觸蠶豆花粉；

避免接觸樟腦丸、顏料、薄荷等物品；

自己購買藥物時，要避免使用對乙醯氨基酚（撲熱息痛）、牛黃、川黃連、嬰兒素等藥品，最好買之前能諮詢專業人員；

如果因為其它疾病就診，應該告訴醫生患有蠶豆病.

為了降低這些遺傳病的危害，有些地方已經開展了包括蠶豆病、先天性甲狀腺功能減退和苯丙酮尿症等疾病的篩查。

為了孩子的健康，建議有條件的家庭積极參与。

責任編輯：付婷

圖片來源：Shutterstock.com

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