兔唇患兒，到底是如何形成的？
日前一則《兔唇男嬰被棄荒野10天10夜 奇蹟生還》的新聞引發人們的關注和熱議。據報道，廣西田東縣平馬鎮，一先天性唇裂男嬰剛出生就被遺棄墳山2天2夜，「死後」被埋8天8夜，還遭淋大雨，幸得上山採藥婦女發現才獲救。又是棄嬰，又是兔唇。兔唇患兒為什麼容易不幸被遺棄呢？
並不陌生的「兔唇」
人們對於這種被民間又稱為「豁嘴」的出生缺陷並不陌生。原因有三：一方面，兔唇是人類最常見的的出生缺陷之一，我國又是這種先天性畸形的高發地區，據報告亞洲人群每500~700活產嬰兒就可以見到1例這種患兒。
另一方面，患有該病患兒由於口腔、鼻腔完整性和功能遭到破壞，患兒進食、語言、聽力等能力受到影響，但是多數卻可以長期存活。更加之對於外貌的破壞，這種病況是不能不進行治療的，治療需要越早越好，同時治療往往是一個多程序的馬拉松長跑，整個治療過程的費用也是通常家庭難以獨立承受的。因此，「狠心」的父母們往往容易做出遺棄患有兔唇親骨肉的決定。
其三，正因為這種先天畸形的常見，對於患兒個人和家庭造成重大影響，我國民間歷來尤其重視對它預防。但是，由於認識局限，所能採取的最主要預防措施就是孕婦不能吃兔肉等愚昧措施。也因此，強化了人們對於這種病況的熟悉。
從現代醫學來看，兔唇是一種什麼樣的疾病呢？
醫學上的兔唇
兔唇在醫學上叫唇齶裂（Cleft lip and palate，CLP），或口面裂（Orofacial Clefts,OFC），是人類最常見的先天性畸形之一，每500~2500活產嬰兒中可以發生1例，亞洲是世界上這種病狀發病率最高的地區.。
口面裂並非單一疾病,而是一個包括系列先天性畸形的譜系,最常見的表現型為單獨唇裂( isolated cleft lip,CL），或伴有齶裂即唇齶裂（CLP），或單獨齶裂（isolated cleft palate ，CP）。發育缺陷既可以影響一側表現為單側唇和/或齶裂，也可以是雙側性唇和/或齶裂；從缺陷程度上可以是僅影響部分組織的亞臨床型，不完全型或完全型。
單側單純性唇裂。A，亞臨床型；B，不完全型；C，完全型
雙側單純性唇裂。A不完全型；B，完全型
單側完全性唇齶裂，影響唇部，牙槽嵴和初級齶。（左）前面觀（右）內面觀
單側完全性唇齶裂，影響唇部，牙槽嵴和次級齶。（左）前面觀（右）內面觀
雙側完全性唇齶裂，影響唇部，牙槽嵴及初級和次級齶。（左）前面觀（右）內面觀
美國疾病控制預防中心（CDC）一項報告中，60％以上口面裂涉及唇部，單獨的唇裂僅佔10-30％，約35-55％病例唇裂合并初級和次級齶缺陷，而單獨涉及次生齶裂病例佔30~45％。
唇齶裂可以單獨存在，也可以作為臨床綜合症的一部分。唇齶裂可以見於300多種先天性綜合症，同時約有400多種綜合症可以有唇齶裂表現。
口面裂發病性別方面，單獨唇裂或唇齶裂多見於男性，男女比例約3：2；單獨齶裂女性更常見。
口面裂是如何發生的？
口面裂是在胚胎期和胎兒早期頭面部發育過程中受遺傳和環境因素共同作用影響導致口面部發育缺陷造成的一類先天性畸形。
胚胎第4周，面部開始發育。首先前腦的下端及腹面形成一個圓形的突起，稱為額鼻突。同時第一對鰓弓發育形成上、下頜突。第5周，額鼻突形成內側鼻突和外側鼻突。第6~7周，成對的上頜骨突和內側鼻突向內融合形成初級齶，從而產生了硬齶（口腔頂部「天花板」的前半部分）、前頜骨、上唇、上顎骨牙槽弓和四個門牙。
胚胎晚期的第8周，上頜突的內面生出一對板狀突起稱為繼發齶突，於胎兒早期的第9周，兩側的繼發齶突在中線融合而形成齶的大部，並與前方的原發齶在切牙孔部位融合形成完整的上顎。齶的形成使口腔和鼻腔分隔開，允許同時進行呼吸和咀嚼。
另外，神經嵴來源的細胞是次級齶軟組織形成的一部分。
到妊娠第一階段結束的第12周，胎兒的口和鼻初步具備成人的形態結構。
在這個過程中，各種因素都有可能導致發育障礙，相關組織不能融合就會導致形成不同程度的結構缺陷。由於上唇、齶前部和後部組織來源和發育時間並不一致，因此，口面部缺陷的種類和程度也就不同，形成不同組合的出生缺陷。
口面裂遺傳嗎？
口面裂的確切原因和發生機制目前尚不完全清楚，一般認為是遺傳因素和環境因素共同作用的結果。
遺傳易感性早已被確定為口面裂的主要發病因素。同卵雙胞胎的研究表明，遺傳占口面裂發病因素的40-60％。國內外也確定了一些與口面裂發病相關的基因位點，因此部分口面裂是多基因型遺傳性疾病。
流行病學調查也揭示了家族中重複發病的風險性。研究發現，一旦父母有一個孩子患有口面裂，未來每個孩子發病幾率為2-5％。如果家庭中不止一個人患病，則其直系親屬患口面裂的風險上升到10-12％。口面裂患者，如果他是家庭中唯一患病者，他將來的孩子患病機會約2-5％；如果家族中另有有近親患病，則他的孩子患病風險增加到10-12％。最後，口面裂患者未受影響的兄弟姐妹的孩子患病風險大約為1％；如果另有近親患病，風險上升到5-6％。對於綜合征型口面裂，家庭內再發患病的風險可能高達50％，也說明綜合征型口面裂發病因素中遺傳的比重更大。
預防
既然口面裂的發病因素包括遺傳和環境兩個方面，預防也需要從這兩方面入手。
遺傳方面，目前尚沒有篩檢口面裂的項目可用，對於高危人群應進行孕前和產前遺傳諮詢。
人們所能做的更多的是避免環境因素的影響。所謂環境因素就是孕期特別是孕早期母體的內環境狀況，明確相關因素並盡量予以免除就是最好的預防。這些因素主要包括：
孕婦吸煙可以增加高達30％的風險，並且呈現劑量-反應效應。二手煙暴露似乎並不增加風險。
孕婦適量飲酒的影響存在爭議，但是大量酗酒被認為會增加風險。
孕前糖尿病增加胎兒口面裂風險，妊娠糖尿病的影響相對小一些。
一項大型薈萃分析表明，> 40歲的高齡孕婦與在20至29歲孕婦相比，胎兒口面裂風險增加56％。
由於神經嵴源性細胞在齶形成中具有一定貢獻，因此理論上講葉酸缺乏增加口面裂的風險；而流行病學研究也發現，妊娠期補充葉酸可以減少三分之一至四分之三的風險。
鋅缺乏在實驗動物研究中發現增加口面裂風險，人類研究中也有類似發現。
維生素缺乏是否增加口面裂風險尚未確定。
對多種藥物的口面裂致畸性進行了研究，常用藥物中阿莫西林、苯妥英、卡馬西平和土霉素，偽麻黃鹼、阿司匹林、布洛芬和苯丙胺，以及治療癌症、關節炎和牛皮癬痤瘡等的藥物維甲酸和甲氨蝶呤等與口面裂發生風險具有一定相關性。
其他可能的風險因素包括各種職業化學品接觸，高熱，精神緊張，產婦肥胖，口服激素補充，電離輻射，和母體某些感染等。
產前超聲檢查可以診斷胎兒口面裂嗎？
輕微裂隙超聲檢查可能不會被診斷，但是典型的唇齶裂在孕中期非常容易通過超聲檢查獲得診斷。使用新技術，比如3D、4D超聲技術可以明顯提高診斷成功率。
治療
及早進行手術修復是口面裂唯一有效的治療方式。
手術修複目的：是解決口鼻功能並矯正外觀畸形。具體而言，重建一個完整的和適當大小的上唇，並盡量恢復口輪匝肌的功能；修補齶部裂孔重建上齶的完整性，隔離口腔和鼻腔，重建完善的呼吸和咀嚼進食功能；最大程度上糾正外貌缺陷消除不良心理影響。
手術時機的選擇：醫生的偏好、麻醉風險以及並存先天性異常等考量是影響手術時機的主要因素。目前大多數醫生主張在10-12周齡進行唇齶裂修復。10-10-10規則，即修復手術應該在患兒達到一下三個10的條件下進行可以提高成功率減低手術風險：患兒年齡超過10周，體重超過10磅，血紅蛋白高於10克/分升以上。
手術方式：對於單側單純唇裂過去通常進行直接縫合術，但是發現往往容易造成嘴唇高度不足和縫合部位垂直疤痕攣縮。目前通常採用旋轉推進皮瓣或三角皮瓣技術，通常可以獲得良好效果。
單側單純唇裂手術修復前後
對於更複雜的、裂隙較大的唇齶裂的手術治療是一個複雜、通常需要多次進行的系列手術，而且又是還需要在進行確定性手術之前進行一些輔助性矯形治療，這些高度專業性問題在此不贅述。
雙側不完全性唇裂手術前（A、B）和修復後（C）對照
隨訪
口面裂患者在手術修復後由於面部生長或者手術疤痕等因素往往容易繼發新的畸形，因此需要長期隨訪，並根據需要進行新的矯形治療。
可見，口面裂畸形不僅對患者的多種功能、外貌、心理，以及家庭造成巨大影響；治療和隨訪也是一個花費、跨越漫長時間的巨大工程，普通家庭難以承受之重，這也是這種畸形往往與棄嬰相關聯的原因之所在，問題的解決需要社會救助系統提供幫助。高危人群注意孕前和產前遺傳諮詢和檢查，掌握相關的危險因素在孕期尤其是孕早期盡量避免或糾正，加強預防是個人力所能及的主要措施。
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