產科疑難超聲病例：不一樣的肺缺如
患者 30 歲，G1P0，無明顯既往病史，孕 25 周來我處就診以排除嚴重的胎兒心臟畸形。我們在不同孕周的超聲檢查發現以下異常：
右位心
右肺及右肺血管缺如
胎兒生長正常
男性胎兒
根據超聲表現，我們考慮診斷為右肺未發育。胎兒核型檢查及比較基因組雜交檢查均正常。我們建議患者每月複查超聲、胎兒 MRI 並諮詢兒科肺臟疾病專家。
孕 40 周時，患者因胎膜早破經陰道分娩一男嬰，2900 g，出生時阿氏評分為 0 分，遂住院給予腎上腺素治療，並人工呼吸，效果良好，但兩天後新生兒還是因肺泡無法完全開放導致肺功能不良而死亡。
圖 1～3 和視頻 1～3 ：孕 25 周胎兒胸腔橫切面二維和彩色多普勒聲像圖顯示右肺及肺血管未發育，縱隔及心臟移向右側，而左肺過度擴
圖 4～6 和視頻 4 ：孕 29 周胎兒胸腔橫切面二維和彩色多普勒聲像圖顯示右肺及肺血管未發育，縱隔及心臟移向右側，而左肺過度擴
圖 7 和圖 8 和視頻 5 ：孕 32 周，胎兒各生長參數正常
圖 9 和視頻 6 ：孕 36 周胎兒胸腔橫切面二維和彩色多普勒聲像圖顯示右肺及肺血管未發育，縱隔及心臟移向右側，而左肺過度擴
補充部分相關資料，共讀者參考：
正常情況下，胚胎期氣管末端分為左右兩支，增長膨大為肺芽，進一步發育增長成支氣管及分支，反覆分支發育成支氣管樹，最終形成肺泡。
若在胚胎髮育過程中，肺芽發育產生障礙則可導致先天性肺不發育和肺發育不全。若一側肺芽發育障礙，遠端沒有肺組織及肺血管，則稱為單側肺缺如或肺不發育。
臨床所見肺缺如以左側最為常見，男性多於女性，可合并其他畸形，病理表現為氣管與支氣管相連，無隆突，僅健側有肺動脈，縱隔患側移位，單肺明顯膨脹、擴大，可疝入縱隔。由於殘肺換氣不能代償，患兒多在嬰兒期死亡。
另外，肺未發育（肺缺如）、肺發育不全及肺發育不良的鑒別如下：
①肺缺如（pulmonary agenesis）：可缺少一葉肺、一側肺，甚至雙側肺，沒有支氣管，血管供應或肺實質跡象。
②肺發育不全（pulmonary aplasia）：只殘留盲端支氣管而沒有血管和肺實質。
③肺發育不良（pulmonary hypoplasia）：肺的形態變化不大，但氣道、血管和肺泡的大小和數量均減少。
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