聲音嘶啞、吞咽障礙！

聲音嘶啞、吞咽障礙……後組顱神經受損癥狀或提示顱底凹陷症

顱底凹陷症是臨床常見神經系統發育異常性疾病。患者可表現為枕骨大孔周圍 的顱底結構向顱內陷入，樞椎齒突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前後徑縮短和顱後窩狹小，因而使延髓受壓和局部神經受牽拉。顱底凹陷症依據患 者病發原因的不同，可以分為原發性和繼發性。原發性顱底凹陷症為先天性發育異常，常合并扁平顱底、小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞症等畸形；繼發性顱底陷入 症較少見，一般可繼發於多種疾病。

顱底凹陷症患者癥狀多為緩慢進行性加重，其間可有自行緩解，癥狀表現與患者年齡有著較大關聯，多數患者直到20—30歲，甚至中年以後才出現。

當 患者為嬰兒時，顱底和頸椎骨化尚未完成，多不出現癥狀；當患者成年以後，由於病變可能導致局部神經組織和血管受損，患者癥狀表現為頸神經根、後組顱神經受 損癥狀（聲音嘶啞、吞咽障礙等）和延髓、小腦功能障礙；癥狀嚴重的患者可能出現顱內壓增高，並可因小腦扁桃體疝而致死。除上述癥狀外，患者可能出現頸項粗 短、枕後髮際較低、頭顱歪斜、面頰和耳廓不對稱等特殊外觀。

顱底凹陷症患者的診斷一般需藉助影像學檢查：

1、x線。x線顱骨側位片上，可見顱底凹陷患者自硬齶後緣至枕骨大孔的後上綠作一聯線，如樞椎尚狀突超出此聯線3mm以上，即可確診。

2、MRI能清楚地顯示延髓、頸髓的受壓部位和有無小腦扁桃體疝，便於估計病情和制訂手術方案。

3、ct掃描。ct掃描可見腦室的改變，並可勾畫出小腦扁桃體下緣的位置。

在顱底凹陷症患者的治療中，如果患者只有影像顯示陷入但是沒有臨床癥狀，可不作處理，只需避免外傷；對於已經出現癥狀的患者，需及時進行手術治療。

顱底凹陷症患者手術指征為：

1、有延髓和上頸髓受壓表現的患者；

2、有小腦征癥狀及頸神經癥狀，並呈進行性加重的患者；

3、有頸神經根受累和伴有脊髓空洞的患者；

4、有腦脊液循環障礙或顱內壓增高的患者；

5、伴有顱後窩腫瘤或蛛網膜囊腫的患者。

手術主要方式為：枕肌下減壓術

手術的目的在於：解除畸形對延髓、小腦或上位頸髓壓迫，重建腦脊液循環通路，加固不穩定枕骨脊椎關節。

需要注意的是：在安置手術體位時，切勿使患者頭部過伸，以免使潛在的小腦扁桃體疝加重，損害延髓導致呼吸停止，甚至死亡。

重慶醫科大學附屬第一醫院

神經外科晏怡教授門診信息

門診時間：周一早上

綠色門診開放日：周四全天（提前預約免挂號費）

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