3.20血小板日：血小板減少症發病率上升 務必規範治療！

每年的3月20日為中國血小板日。南方醫院血液科主任醫師孫競給家庭醫生在線編輯介紹，近年來，血小板減少症發病率逐年上升，原因很多，常見於血液系統疾病如原發免疫性血小板減少症（ITP）、白血病、再生障礙性貧血，其他系統疾病如結締組織病、肝病和腫瘤化療等，還有先天性和藥物誘導的血小板減少。其中，原發免疫性血小板減少症（ITP） 是一種臨床最常見的出血性疾病，占出血性疾病的1/3，每年10萬人中就有新發病5-10名患者。血小板病友之家目前註冊的病友人數就已近10萬。

血小板減少給病人帶來的最大風險是出血，嚴重影響患者的生活質量，因此普及血小板減少相關知識、關愛血小板減少患者是全社會的責任。

孫競主任介紹，血小板減少症的病因有原發和繼發之分，繼發的血小板減少主要在於尋找原發病，控制原發病。而原發免疫性血小板減少症（ITP），又稱特發性血小板減少性紫癜，上面已經講過，是一種最常見的出血性疾病，該病無論是臨床表現還是治療反應都存在很大的個體差異，因此更需要有專業背景的醫生指導診治。

原發免疫性血小板減少症（ITP）的類型

根據病程臨床上將原發免疫性血小板減少症可分為新診斷ITP、持續性ITP和慢性ITP。新診斷ITP多見於兒童，起病急驟，多表現為皮膚針尖樣出現點、紫癜、口腔血皰等，女性月經過多有時是唯一癥狀。起病前l-3周部分病人有呼吸道或其他病毒感染史。60%以上可規範治療後緩解，平均病程4-6周，部分可3月以上轉為持續性ITP，但少數癥狀反覆12月以上成為慢性ITP。期間少數病人因為病情嚴重，血小板計數低於10G/L而出現危及生命的出血。

原發免疫性血小板減少症（ITP）的發病機制

ITP的主要發病機制是免疫介導的血小板破壞增多和巨核細胞產生血小板不足。約3/4患者體內可檢測到針對自身血小板的抗體。臨床表現以皮膚黏膜出血為主，嚴重者可發生內臟出血，甚至顱內出血，出血風險隨年齡增長而增加。部分患者僅有血小板減少而沒有出血癥狀，部分患者有明顯的乏力癥狀。

原發免疫性血小板減少症（ITP）務必要規範診治！

南方醫院血液科主任醫師孫競說，在原發免疫性血小板減少症這個病的診治上，有些基層醫院由於不遵循規範診治，不僅存在誤診漏診的風險，還存在過度治療而藥物副作用增加的風險。不規範診治， 不但進一步降低患者生活質量，還增加了患者經濟負擔。近年生活質量分析發現，ITP病人如果沒有接受規範診療，其生活質量甚至低於腫瘤、高血壓及糖尿病患者。

孫競主任特別提醒，慢性ITP和難治性ITP，如果應用一線、二線方案治療包括脾切除手術療效都不好，這部分患者首先要做的是診斷再評估，排除非ITP所致的血小板減少，如骨髓增生異常綜合征（MDS）、不典型再生障礙性貧血等，需要完善骨髓形態、骨髓病理、染色體核型分析，以及血小板抗體、血小板生成素（TPO）水平檢測等檢查，再來幫助鑒別診斷。

專家呼籲

南方醫院血液科主任醫師孫競說，3.20中國血小板日旨在引起社會各界對血小板相關疾病的重視及關愛，呼呼愛心人士踴躍獻血小板，規範血小板的使用，避免輸注浪費。

（指導專家：南方醫科大學南方醫院血液科主任醫師孫競）

孫競,南方醫科大學南方醫院血液科副主任，教授、主任醫師。任中國造血幹細胞移植庫專家委員會委員，中華醫學會血液學分會止血血栓學組和貧血學組委員，中國血友病協作組及預防治療組和護理組組長，廣東省血友病診療管理中心主任，廣東省醫師協會血液學分會副主任委員、廣東省醫學會血液病學分會常委、廣州血液學會副主任委員，中國ITP專家共識（2012、2016版）成員。

長期從事造血幹細胞移植工作，負責完成移植2000餘例，擅長非親緣移植和難治性白血病移植，以及移植併發症防治；負責血友病診治管理工作，通過建立綜合關懷和分級管理模式，使我院血友病中心成為WFH中國血友病培訓中心和國家血友病診療示範中心。造血幹細胞移植亞專科和出凝血疾病亞專科負責人。

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