內鏡下手術治療兒童先天性顱底型腦膜腦膨出的臨床分析

本文總結6例兒童先天性顱底型腦膜腦膨出的病例資料，並結合自身的經驗對其內鏡手術治療方式的有效性及安全性進行探討。

內鏡下手術治療兒童先天性顱底型腦膜腦膨出的臨床分析

吳學文，張俊毅，章華，謝志海，范若皓，劉勇，吳蓓，孫虹，蔣衛紅

（中南大學湘雅醫院 耳鼻咽喉頭頸外科，湖南長沙410008）

摘要：目的 探討經內鏡手術方式治療兒童先天性顱底型腦膜腦膨出並進行顱底重建的有效性及安全性。方法 回顧性分析2011年1月~2014年10月收治的6例兒童先天性顱底型腦膜腦膨出患兒病例資料，其中鼻內型4例，蝶咽型2例。術中顱底缺損重建材料分別為中鼻甲骨及黏膜瓣2例，鼻中隔軟骨及帶蒂鼻中隔黏膜瓣2例，肋軟骨-人工硬腦膜-疝囊黏膜瓣1例，篩骨垂直板-人工硬腦膜-帶蒂鼻中隔黏膜瓣1例。結果 6例患兒均一次性經內鏡行腦膜腦膨出切除術並成功進行顱底重建。術後隨訪6個月以上，無複發、鼻中隔穿孔、視力障礙、內分泌紊亂、腦脊液鼻漏及腦膜炎等併發症。結論 經內鏡進行兒童先天性顱底型腦膜腦膨出切除+顱底缺損重建術是一種安全、有效的手術方式，具有操作簡便、創傷小、併發症少等優點。

先天性腦膜腦膨出是指腦膜及腦組織等通過先天性的顱骨缺損部位疝出到顱外所形成的與腦脊液循環相通的囊性結構。它可能與胚胎期腦組織生長過度，突向尚未融合的骨縫之外或神經管閉合不全所致的先天性顱裂有關，是兒童中樞神經系統較為常見的先天性畸形^[1]。根據顱骨缺損發生部位，分為顱底型、囟門型及枕後型，其中顱底型約佔10%（發病率約1/35 000~40 000），枕後型約佔70%^[2-3]。

顱底型腦膜腦膨出的治療方式以手術治療為主，傳統的手術方式以開顱或顱鼻聯合進路手術修補，該方法較複雜，創傷較大^[4-5]。隨著內鏡技術的發展，國內外已有耳鼻咽喉科臨床醫師成功地經鼻內鏡下鼻內入路切除腦膜腦膨出並行顱底修補術^[2，6]，該方法具有操作簡便、創傷小、併發症少、患者術後恢復快等優點。本文總結6例兒童先天性顱底型腦膜腦膨出的病例資料，並結合自身的經驗對其內鏡手術治療方式的有效性及安全性進行探討。

1 資料與方法

1.1一般資料

收集2011年1月~2014年10月中南大學湘雅醫院耳鼻咽喉科診治的6例先天性顱底型腦膜腦膨出患兒的病例資料。其中，男女各3例，年齡為1歲6月~14歲，平均6.9歲。病史為7 d至6年（中位數為2年）。臨床表現為右側鼻塞3例，右側鼻塞伴間斷性流清涕1例，反覆發熱1例，發育遲緩1例。6例患者均無外傷史。3例患者有手術史，其中1例患者合并有先天性唇齶裂及右側中耳先天性膽脂瘤，並行唇裂修補術；1例有鼻內鏡下右側鼻腔腫物活檢史，1例有舌部手術史。鼻內鏡檢查：3例患者右側鼻腔可見淡紅色、質地柔軟、表面光滑的類圓形腫物；1例患者鼻腔腫物表面有少許白色偽膜，擠壓頸內靜脈時有少許清亮腦脊液流出；2例患者鼻咽部可見淡紅色、質地柔軟、表面光滑的類圓形腫物。其中4例可見腫物搏動。術前診斷為鼻腔腦膜膨出4例，鼻咽部腦膜腦膨出2例。6例患者手術前後均行鼻腔鼻竇HRCT三維掃描和/或MRI檢查，術後隨訪時間為0.5~4.5年。

1.2影像學資料

6例患者中，4例患者的顱底缺損區均位於雞冠右側篩板，2例患者顱底缺損位於蝶骨體以及與篩骨連接之間。因此，根據以往文獻報道的類型^［7］分為：鼻內型腦膜膨出4例，蝶咽型腦膜腦膨出2例。4例鼻內型患者CT平掃顯示右側篩板有大小不等的骨質缺損(圖1)，從大到小分別為1.2 cm×1.4 cm、0.8 cm×1.0 cm、0.7 cm×0.8 cm及0.8 cm×0.6 cm；MRI示鼻腔內有囊狀病變，邊緣尚光滑，頂部與前顱窩底硬腦膜相連，囊內可見長T1長T2腦脊液樣信號，未見明顯腦組織信號；其中3例患者出現鼻中隔受壓向左側偏曲。2例蝶咽型患者CT平掃示鼻咽頂部骨質缺損，分別約1.4 cm×2.3 cm及1.8 cm×1.9 cm；MRI示鼻咽部囊狀信號，邊緣尚光滑，頂部與前顱窩底硬腦膜相連，囊內可見長T1長T2腦脊液樣信號及等T1等T2腦組織及部分垂體信號(圖2)。

1.3手術方法

患者均在全麻下進行手術。其中5例採用鼻內鏡下進行手術，1例鼻內型腦膜膨出患者因鼻腔空間偏小而採用耳內鏡進行手術。1例蝶咽型腦膜腦膨出患者由於伴有先天性唇齶裂遂採用經口入路，其餘患者採用經鼻入路。經鼻入路：先用含賽洛唑啉鼻噴劑（湖北遠大天天明製藥有限公司）的紗條收縮雙側鼻腔3次，尋找到鼻腔內腦膜腦膨出的根蒂部。根據顱底缺損的部位及大小，同時結合鼻腔內是否有足夠大的帶蒂鼻中隔粘膜瓣，決定顱底修補的手術方式及修補材料的選擇。對於鼻內型腦膜膨出患者（顱底缺損相對較小），先切取部分膨出的囊壁及腦膜組織送病檢，此時可見腦脊液流出；再用雙極電凝將凸出於鼻腔的腦膜組織完全切除，暴露出顱骨缺損部位的周圍骨面。取同側鼻腔的中鼻甲骨或鼻中隔軟骨支撐於顱骨的缺損部位，將骨質缺損顱內面的腦膜向上托起，再用中鼻甲黏膜瓣或帶血管蒂的鼻中隔黏膜瓣覆蓋於骨性或軟骨性支撐結構外側，再依次填塞明膠海綿及碘仿紗條。對於蝶咽型腦膜腦膨出患者（顱底缺損相對較大），切取前下部分的囊壁及腦膜組織送病檢，引流部分腦脊液後，腦組織及垂體等重要結構回縮，用電刀在囊壁內側面及腦膜的外側面分離，暴露出顱骨缺損部位的周圍骨面，將硬腦膜回納。取同側鼻中隔篩骨垂直板或肋軟骨支撐於硬腦膜及顱底缺損周圍骨壁之間，然後用人工硬腦膜覆蓋於骨性或軟骨性支撐結構外側減少腦脊液滲出量，再將分離的囊壁黏膜（囊壁缺損較多時採用帶血管蒂鼻中隔黏膜瓣）貼附於人工硬腦膜外側，在依次填塞明膠海綿及碘仿紗條並固定。經口入路時，除不需收縮鼻腔，不處理中鼻甲及用囊壁黏膜瓣進行修補外，其他步驟與經鼻入路基本相同。本組6例患兒中，4例鼻內型腦膜膨出患兒的顱底缺損重建材料採用同側鼻腔取材，使用中鼻甲骨及黏膜瓣2例，鼻中隔軟骨及帶蒂鼻中隔黏膜瓣2例；2例蝶咽型腦膜腦膨出患兒的缺損直徑均大於1.5 cm，術中採用「三明治」法進行修補，其中肋軟骨-人工硬腦膜-疝囊黏膜瓣1例，篩骨垂直板-人工硬腦膜-帶蒂鼻中隔黏膜瓣1例。所有患者術後均常規給予透血腦屏障抗生素1周，酌情使用甘露醇降顱壓。術後第14天取出填塞的碘仿紗條，取出紗條後均無清亮液體流出。

2 結果

6例患者均經一次手術切除膨出組織並成功進行顱底重建（圖3），術中無明顯出血、腦組織損傷情況。6例患者標本術後病理檢查均證實為腦膜組織。術後所有患者分別隨訪6個月至4年6個月，均無複發、鼻中隔穿孔、視力障礙、內分泌紊亂、腦脊液鼻漏、腦膜炎及癲癇等併發症。

3 討論

兒童腦膜腦膨出的病因可為先天性、後天性等，兒童先天性顱底型腦膜腦膨出是由於胚胎髮育期因神經管閉合不全出現顱裂或顱底骨縫融合不全，腦膜或腦膜腦組織經此處疝出於鼻腔或鼻咽部^[6]。兒童先天性顱底型腦膜腦膨出的膨出部位在鼻腔及鼻咽部，出生時很少被發現，臨床表現大多比較隱匿，很容易被忽視而造成誤診，處理不當會產生嚴重的後果。有些病例直至出現腦脊液鼻漏，反覆中樞神經系統感染才被診斷^[1,4]。根據其疝囊內的內容物分為腦膜膨出、腦膜腦膨出及腦膜腦室膨出^[8]。顱底型分為鼻內型、蝶咽型、蝶眶型和蝶上頜型，其中蝶咽型比較罕見，僅占顱底型的5%^[7]。鼻內型的顱底骨質缺損主要位於篩骨的篩板，膨出部位在鼻腔頂部；蝶咽型的顱底骨質缺損主要位於蝶骨體以及與篩骨交界處，膨出部位在鼻咽頂壁。顱底型腦膜腦膨出的主體位於鼻腔或鼻咽部，病變較為隱蔽，部分患者可長時間或終身不出現相關癥狀。

兒童顱底型腦膜腦膨出往往需與鼻息肉及鼻腔其他良性腫塊相鑒別。部分患者常因鼻塞或鼻腔腫物來就診，早期易誤診為鼻息肉而行手術治療，術後出現腦脊液鼻漏^[9]（本組患者中有1例），也有些患者甚至出現顱內感染後才被確診^[4]（本組患者中有1例）。因此，對於兒童單側鼻腔腫物伴或不伴有顱內感染應高度重視腦膜腦膨出的可能性，應對患兒進行詳細的病史詢問及體格檢查，懷疑此病者應高解析度CT及MRI檢查。高解析度CT能明確顱底骨質缺損部位及大小，MRI能確定膨出的囊內容物的性質^[10]。在影像學上，腦膜腦膨出表現為顱底局部有骨質缺損，鼻腔腫塊的囊性結構與硬腦膜相延續，囊腔內可含有囊液及腦組織結構；而鼻息肉及鼻腔其他良性腫塊一般沒有顱底骨質缺損，腫塊邊緣也不與硬腦膜相連。

兒童顱底型腦膜腦膨出的傳統手術方式為開顱或者顱鼻聯合手術。由於患者年齡小、耐受力差，而開顱手術創傷大，傳統手術給患者帶來較大痛苦，並且術後容易出現嚴重的併發症等相關風險，因此手術年齡受到一定限制，一般主張2歲後進行手術^[5]。經內鏡手術治療兒童顱底型腦膜腦膨出相對比較簡單，在內鏡系統直視下進行操作，具有手術視野清晰、術後嚴重併發症少、恢復快等優點。對於鼻內型患兒而言，只要鼻腔空間足夠就可以應用內鏡經鼻入路進行修補手術；對於蝶咽型患兒，若鼻腔太小或伴有先天性齶裂，可考慮經口入路手術。因此，經內鏡手術基本上沒有年齡限制，由於伴有腦脊液鼻漏的顱底型腦膜腦膨出容易發生顱內感染^[4，5]，應爭取儘早手術。本組患者中年齡最小的患兒接受手術時只有1歲6個月。本組6例患兒均經內鏡行腦膜腦膨出切除術並進行顱底重建，1例鼻內型腦膜膨出患者鼻腔因空間偏小而採用耳內鏡進行手術，其餘兒童均採用經鼻內鏡5例；1例蝶咽型腦膜腦膨出患者採用經口入路，其餘5例患兒均採用經鼻入路。

隨著鼻內鏡下顱底外科技術的不斷發展和成熟，鼻內鏡下進行顱底腦膜修補和缺損重建已無任何技術障礙^[11，13]，目前臨床上經鼻內鏡下常用修復顱底缺損的方法為「三明治」法或「多層」法修補^[14]，常用的顱底缺損修補材料分為自體材料與發異體材料，自體材料包括鼻內材料和鼻外材料。鼻內自體材料有：篩骨垂直板、游離黏膜瓣及帶蒂粘膜瓣等；鼻外自體材料包括：脂肪、耳屏軟骨、肋軟骨、顳肌筋膜及大腿闊筋膜等；異體材料包括人工硬腦膜、鈦網及羥基磷灰石水泥材料等。因此，即使對於較大顱底缺損的腦膜腦膨出患兒也可以通過鼻內鏡手術進行重建。在本組患者的顱底重建中，4例鼻內型患兒的顱底重建材料分別採用同側中鼻甲骨及黏膜瓣（2例）、鼻中隔軟骨及帶蒂鼻中隔黏膜瓣（2例）；2例蝶咽型患兒的缺損直徑均大於1.5 cm，為減少術後腦脊液滲出，在骨性或軟骨支撐結構與黏膜瓣之間使用一層人工硬腦膜進行加固，即術中採用「三明治」法進行修補，其中肋軟骨-人工硬腦膜-疝囊黏膜瓣1例，篩骨垂直板-人工硬腦膜-帶蒂鼻中隔黏膜瓣1例。

本組所有患兒術中及術後均未出現明顯併發症，隨訪6個月至4年6個月均無複發。筆者認為，經鼻內鏡行腦膜腦膨出修補手術的成功訣竅在於以下幾點：①充分顯露顱底缺損的周圍邊緣骨質；②術中適當降低顱內壓；③術中儘可能保留足夠多的硬腦膜組織；④將骨性或軟骨性支撐材料置於硬腦膜及缺損周圍骨質之間；⑤黏膜瓣面積要大於骨質缺損面積，嚴密封堵缺損並適當加壓。另外，當膨出的內容物中含有重要的顱內結構時，如腦組織、腦室及垂體等，處理膨出體時應當十分小心。首先切除膨出體前下部約1/4囊壁黏膜以及囊壁內側的硬腦膜組織，引流出部分腦脊液，同時在麻醉醫師配合下適當降顱壓，此時，腦組織、腦室及垂體等重要結構出現回縮；然後在囊壁黏膜及硬腦膜之間進行小心分離，一直到充分顯露顱底缺損的周圍邊緣骨質，此過程儘可能保持硬腦膜的完整性；再將分離的硬腦膜回納覆蓋於缺損部位，並儘可能與顱內的硬腦膜重疊。根據缺損大小，選取合適的骨性或軟骨性支撐材料填塞於硬腦膜及缺損周圍骨質之間；對於缺損面積較大者（直徑1.5 cm以上），為減少腦脊液的滲出量，術中加用人工硬腦膜覆蓋於骨性或軟骨性支撐結構外側，再將分離的囊壁黏膜複位或取帶蒂鼻中隔黏膜瓣貼附於人工硬腦膜外側。

綜上所述，筆者認為經內鏡手術方式進行顱底型腦膜腦膨出切除並進行顱底重建完全可行，並且安全有效。術中選擇合適的重建材料及嫻熟的內鏡下顱底重建技術手術成功的關鍵，圍手術期的綜合治療也是手術成功的重要保障。兒童先天性顱底型腦膜腦膨出採用經內鏡手術治療安全有效，並且具有方法相對比較簡單、手術視野清晰、創傷小、術後嚴重併發症少、恢復快、且手術不受年齡限制等優勢，值得臨床顱底外科醫生借鑒。

參考文獻【略】