內科病例系列——血液系統疾病

女性，14歲，發熱，咽痛，伴牙齦出血1周，查體：神清，貧血貌，可見散在出血點，雙頸部可觸及腫大淋巴結2～3個，1×0.5厘米大小，活動無壓痛，胸骨壓痛，雙肺呼吸音清，心率100次/分，律齊，腹平軟，肝肋下1厘米，脾肋下3厘米，雙下肢不腫。輔助檢查：Hb70g/L，RBC 2.3×1012/L，WBC28.2×109/L，PLT 34×109/L，白細胞分類可見幼稚細胞。

問題：

一、診斷

二、診斷依據

三、鑒別診斷

四、輔助檢查

五、治療原則

答案及解析：

一、診斷

1.急性白血病

二、診斷依據

1.患者青年女性，有發熱，出血

2.查體有貧血、出血、胸骨壓痛和肝脾大

3.血常規白細胞明顯升高，白細胞分類可見幼稚細胞

三、鑒別診斷

1.骨髓增生異常綜合征（該病的RAEB及RAEB-t型除病態造血外，外周血中有原始和幼稚細胞，全血細胞減少和染色體異常，易與白血病相混淆。但骨髓中原始細胞小於20％。WHO分類法已將RAEB-t（原始細胞20％～30％）劃為AL）

2.感染導致的白細胞異常（如傳染性單核細胞增多症，血象中出現異形淋巴細胞，但形態與原始細胞不同，血清中嗜異性抗體效價逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、傳染性淋巴細胞增多症、風疹等病毒感染時，血象中淋巴細胞增多，但淋巴細胞形態正常，病程良性。骨髓原幼細胞不增多）

4.粒缺恢復期（在藥物或某些感染引起的粒細胞缺乏症的恢復期，骨髓中原、幼粒細胞增多。但該症多有明確病因，血小板正常，原、幼粒細胞中無Auer小體及染色體異常。短期內骨髓成熟粒細胞恢復正常）

四、輔助檢查

1.骨髓象 （哪一類白血病則相應類原始、幼稚細胞增多； Auer小體可見於急粒、急單白血病細胞漿中，急淋則不見 Auer小體）

2.細胞化學（粒系：POX陽性，PAS(-)或(+)瀰漫性淡紅色非特異性酸酶(-)；急單：POX(-)，或(+)，PAS(-)或(+)，瀰漫淡紅色或顆粒狀，非特異性酯酶(+)，予皮NaF抑制； 急淋：POX(-)，PAS(+)，塊或顆粒狀，非特異酯酶 (-)）

3.免疫學檢查（根據白血病免疫學積分系統分型）

4.染色體和基因改變（如M3的t（15；17）（q22；q21）形成PML-RARα融合基因）

五、治療原則

1.支持療法：

（1）防治感染

（2）糾正貧血（輸血，濃集紅細胞）

（3）控制出血(血小板過低者輸濃集血小板)

（4）防治尿酸腎病（多飲水，化療時給予別嘌誘呤醇）

2.抗白血病治療

（1）誘導緩解治療（急淋VP方案；急非淋DA方案）

（2）緩解後治療

（3）繼續化療

（4）中樞神經系統白血病的治療鞘內注射氨甲蝶呤等

（5）骨髓移植

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