奇怪了：還有「冷血人」

王會敏，解放軍306醫院，門診部

品牌質量管理辦公室 白晶 編輯

追溯文獻報道，1933年，Wintrobe等首先在一例多發性骨髓瘤患者血清中發現一種遇冷沉澱、溫暖後又溶解的蛋白質。1947年，Lerner等命名其為冷球蛋白。故有學者將這種患者稱為「冷血人」。

這種疾病，醫學上稱之為巨球蛋白血症，是指漿細胞惡性增生性疾病，以分泌大量單克隆巨球蛋白，並廣泛浸潤骨髓和骨髓外臟器（淋巴結、肝、脾等）為特點的一種病症。本病好發於50 歲以上老年人，臨床上較為少見。

本病可分為原發性、繼發性和家族性三種。本病病程進展緩慢，早期可數年無臨床癥狀，而後逐漸出現貧血、淋巴結和肝脾腫大、高黏滯血綜合征。血中單克隆IgM大量增加使血液黏滯性顯著升高而導致高黏滯血綜合征，表現為頭暈、頭痛、視力障礙、心絞痛反覆發作、周圍神經和/或中樞神經損害、出血傾向，嚴重者可出現充血性心力衰竭、昏迷。雷諾現象及澱粉樣變性見於部分患者。本病血循環內異常免疫球蛋白增高，而正常丙種球蛋白明顯減少，補體減低，對感染的耐受程明顯降低。

巨球蛋白血症患者體內有大量分泌的單克隆巨球蛋白，屬於IgM ，該蛋白在溫度下降時可發生沉澱，繼而激活補體系統，產生免疫複合物；同時紅細胞在循環溫度較低的部位可與補體、冷凝素結合。以上情況均可產生雷諾現象。

如患者恰逢冬天抽血，特別易發生血液凝固。故在穿刺抽血時必須：

1．抽血時應該在溫室25 ℃條件下進行；

2．抽血前應先局部取暖數分鐘，使皮膚溫度回升，抽血管置入37 ℃水溫中溫熱；

3．抽血時動作要迅速，抽完後抽血管立即置入37 ℃水溫中送檢驗室。

患者常需經多年治療。如果有高粘滯現象，最初的治療包括用血漿單采法(血漿置換療法)降低血清粘滯性，該療法可迅速有效地糾正高IgM所致的出血和神經方面的異常。血漿置換療法常需反覆運用。有些病人要長期口服烷化劑。對標準口服烷化劑藥物無效的患者，有報道使用嘌呤拮抗劑氟達拉濱和2-氯去氧腺嘌呤有一定療效，另有研究發現，干擾素可降低IgM蛋白。

確切的病因尚不清楚，推測可能與遺傳因素有關，環境因素、病毒感染等的發病作用尚不明確。由於病因不清，對於本病，目前尚無有效的預防措施。平素的飲食保健相當重要。

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