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「好面子」的毛母質瘤

尺素間,楮松煙;陳墨點點,落心弦。

病例介紹:

患者,女性,73歲,主因發現右頸部包塊2年就診,訴近期體積增大。體格檢查:患者右頸部可見一粉紅色突起包塊,質硬,移動度可,無明顯觸痛或壓痛。遂行淺表超聲檢查。

圖1:患者右頸部可見一突起包塊,局部膚色呈粉紅色,部分略泛白。

超聲顯示:右頸部緊鄰皮下中低回聲結節,以低回聲為主,大小約1.1x0.8cm,外形橢圓形,邊界清,內部回聲欠均勻,內見散在點片狀強回聲,無聲影。CDFI:結節內血流豐富,血流起自基底部,可探及動脈頻譜,PSV:19.4cm/s,RI:0.70-0.75。超聲提示:右頸部實性結節(伴點片狀鈣化、血流豐富),考慮毛母質瘤。

圖2:二維超聲顯示緊鄰皮下中低回聲實性結節,外形橢圓形,內散在點片狀強回聲(黃色箭頭)。

圖3:彩色多普勒顯示結節內血流豐富,起自基底部。

圖4:頻譜多普勒:可探及動脈頻譜,PSV:19.4cm/s,RI:0.70-0.75。

之後,外科給予手術切除,病理回報:(右頸部)毛母質瘤。

圖5:病理:毛母質瘤。黃色箭頭:「影子」細胞,藍色箭頭:鈣鹽沉積。

病例討論:

毛母質瘤(Pilomatrixoma,PM),曾稱為Malherbe鈣化上皮瘤,最早於1880年由Malherbe命名,1961年Forbis和Helwig將之命名為如今的Pilomatrixoma,即PM。

PM起源於毛髮基質,是由向毛母質細胞分化的原始上皮胚芽細胞發生變異而產生的一種良性皮膚附屬器腫瘤。

圖6:皮層的示意圖。

PM主要見於兒童及青年患者,女性發病率高。其好發部位為頭部、頸部及上肢,毛髮部位多見。

PM位於真皮層與皮下軟組織層交界處,多為單發(少數為多發)、橢圓形(與身體長軸一致)、直徑0.3-3cm(少數為巨型,直徑>12cm)、生長緩慢的皮下硬節,基底部可活動,局部膚色可呈淡紅色、藍紫色,或呈正常膚色。

PM的病理與超聲:PM的病理特點是存在大量的「影子」細胞(Shadow cell),它們是由基底細胞樣細胞直接角化形成的(類似正常的毛皮質角化),這種角化的存在,可能是PM的內部回聲高低交錯不均的原因,此外,瘤體內出現液化、壞死也會導致內部回聲的不均勻;而PM病理與超聲聲像圖結合密切的是其繼發的散在的鈣鹽沉積,這在超聲聲像圖中可有所體現,表現為點狀或片狀的強回聲。

總的來說,PM的二維聲像圖特點是低回聲結節中心散在點狀或片狀的強回聲鈣化灶,鈣化灶大者後方可伴聲影。當然,PM也可表現為單純的低回聲,而內部無點狀或片狀的強回聲,此時其聲像圖的診斷與鑒別存在難度。

CDFI:PM內部及周邊大多血流豐富,鈣化多者可血流稀少。本例中的PM血流PSV偏低,RI中等水平。

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