Hepatology：兒童原發性硬化性膽管炎的自然史

近日，Hepatology雜誌在線提前發表了一項全球多中心的回顧性研究，該研究對兒童原發性硬化性膽管炎（PSC）的疾病特徵和長期預後進行了分析。

全球36家機構共同參與了這項研究，共回顧性收集了781例兒童PSC病例。這些患兒的年齡中位數為12歲，共隨訪4277個患者年。33%有自身免疫性肝炎、76%伴有炎性腸病、13%患有小膽管PSC。

研究者們進行了自診斷PSC始到診斷門靜脈高壓或膽道合并症、膽管癌、肝移植或死亡期間的生存分析。結果顯示：確診PSC10年後，門靜脈高壓和膽道併發症的發生率分別為38%和25%，出現這些併發症後若不做肝移植，中位生存期分別為2.8年和3.5年。膽管癌的發生率為1%。5年總無事件生存率為70%、10年總無事件生存率為53%。這提示兒童PSC的病程為慢性、進展性，患病10年後幾乎一半的患者出現肝臟不良結局。

進一步分組分析發現，診斷PSC時總膽紅素水平、γ谷氨醯轉肽酶水平和AST/血小板比值指數最高的患兒的預後最差，風險最高。多因素分析顯示，PSC-炎性腸病和小膽管表型預示較好的預後（HR分別為0.6和0.7）。年齡、性別和重疊自身免疫性肝炎並不影響長期預後。

原文鏈接：Deneau MR, El-Matary W, Valentino PL, et al. The natural history of primary sclerosing cholangitis in 781 children: A multicenter, international collaboration. Hepatology. 2017 Jun 26. 在線提前發表.

（來源：《國際肝病》編輯部）

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