是什麼造成了耳聾的現象？

儘管在很多年以前，我們已經初步了解了人類聽覺功能背後的機理：內耳中的感受細胞將聲波轉變為電信號，進一步傳送到大腦中形成意識。然而，其中的詳細分子機制仍不太清除

如今，馬里蘭大學醫學院的研究者們鑒定出了在這一信號轉導過程中十分重要的蛋白質。相關結果發表在最近一期的《Nature Communications》雜誌上。該研究首次揭示了CIB2參與聽覺信號傳遞的機制。

（圖片來源：CC0 Public Domain）

CIB2，即calcium and integrin-binding protein 2，該蛋白對於內耳中的感受毛囊細胞頂端的一種叫做「stereocilia」的結構的維持十分重要。Stereocilia體積極小，直徑僅不到半個微米，幾乎與可見光的波長相當。人耳中包含有18000個毛囊細胞，這些細胞沒有分裂或再生的能力。

Ahmed博士等人與合作者們在五年之前發現CIB2參與了聽覺的信號傳遞，之後，他們分別在果蠅、小鼠、斑馬魚以及人體水平進行了炎症。而最新的這項研究則首次解釋了其中的機制。

通過建立CIB2缺失或突變的小鼠模型，研究者們發現該蛋白的突變會影響其與TMC1以及TMC2的相互作用。而後兩者對於聲波信號向電信號的轉變十分重要。攜帶該突變的患者難以將聲波信號順利轉變為大腦可以分析的電信號，因此出現了「失聰」的現象。當研究者們將這一突變的蛋白導入小鼠體內，發現能夠導致小鼠失聰現象的發生。

Ahmed博士等人目前致力於尋找除了CIB2之外的其它小分子是否同樣參與了這一過程，此外，他們還在尋找與CIB2缺陷相關的聽覺問題的治療方案。

來源：生物谷

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