小學生腹痛嚴重，身上長牛奶咖啡斑！手術切出巨大腫瘤！

11歲的小文正讀小學五年級，本是無憂無慮的年紀，卻因患神經纖維瘤病，兩年來備受腹痛折磨。中南大學湘雅醫院普外科專家成功為其施行手術，將體積達18*10公分的腫塊從腹腔中分離出來予以切除。目前患者恢復良好，已順利出院。

（手術中）

兩年前，家住湖北的小文出現下腹部疼痛情況，但因疼痛不強烈，又無其他癥狀，所以並未引起家長重視。

然而近兩個月來，小文腹痛較之前明顯加重，進食後劇烈絞痛往往要持續四五小時，且伴有右膝關節疼痛，軀幹部廣布牛奶咖啡斑，當地醫院根據腹部CT及活檢結果診斷其為神經纖維瘤病I型。

為求進一步診治，小文的家人四處求醫，帶她來到了中南大學湘雅醫院。血管小兒外科宰紅艷教授接診後，通過全面檢查，明確了小文為「神經纖維瘤病I型」的診斷。

「神經纖維瘤病是基因缺陷導致的常染色體顯性遺傳病，無法徹底治癒，但摘除腫塊後還是可以獲得相對好的生活質量，今後再生長的速度也會很緩慢」。

（小文目前恢復良好）

宰紅艷教授介紹，如果任由病情發展，腫塊不斷長大，將引起腸梗阻、大便困難、排尿障礙等，且腫塊是從椎間骨中發出，會對神經造成壓迫，鑒於就診時已有的膝關節疼痛癥狀，患者之後極有可能因下肢疼痛而難以行走。

考慮到患者年齡小、病情複雜，醫院特意組織了包括神經外科、泌尿外科、麻醉科等在內的全院大會診，專家們一致認為纖維瘤完全可以手術切除。

主治醫生薑煒表示，由於腫塊長在腹膜後，位置較隱蔽，發現時體積已達18*10公分，且壓迫雙側輸尿管，下腹部小腸、乙狀結腸、膀胱及腫塊之間廣泛粘連，解剖十分困難；另外，腫塊與腹主動脈、髂動脈、下腔靜脈、髂靜脈等血管關係密切，術中若傷及血管、導致大出血，會有死亡的危險。

經過充分的術前準備，5月18日，湘雅醫院大外科教研室主任王志明教授、血管小兒外科宰紅艷副教授、主治醫師姜煒團隊歷時近四個小時，成功為小文施行手術。

手術從小網膜孔處解剖腫塊，將其從盆腔中游離出來予以切除，沒有傷及輸尿管及附近相關血管，並運用自體血回輸技術有效控制了出血量。患者術後恢復良好，目前已順利出院，只需定期複查。

湖南醫聊特約作者：中南大學湘雅醫院 嚴曉博

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