神經頭頸讀片結果

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病理：非酮症性高血糖偏側舞蹈症。

非酮症性高血糖偏側舞蹈症 （hemichoreassociated with non－ketotic hyperglycaemia，HC－NH）被認為是因血糖長時間控制不佳以非酮症性高血糖、偏側肢體不自主運動及頭 顱 MRI T1WI 對側紋狀體高信號及CT平掃高密度為特點的綜合征。血糖控制後對側紋狀體癥狀緩解。該病病理生理機制尚存爭議。部分人認為病變區血液高黏度可能是其潛在的發生機制。

臨床表現：

臨床特點為急性起病，多表現為一側肢體快速、無規則、無目的的舞蹈樣動作， 重者可為大幅度投擲樣動作， 有時雙側肢體可同時受累，可同時伴有皺眉、 弄眼、撇嘴、舌伸縮扭動等，舞蹈動作的頻率不等，患者意識清楚，一般無其他神經系統的癥狀和體征，患側肢體的肌力完全正常，肌張力稍減低，病理征為陰性。癥狀在清醒時出現，精神緊張時加重， 休息後或睡眠時可明顯減輕，甚至消失。

影像表現：該病頭顱 ＣＴ可見患肢對側紋狀體特別是尾狀核和殼核呈高密度 影， 而MRI T1WI呈現高信號，MRI T2WI多呈稍低或等信號，DWI呈低信號或稍高信號，FLAIR序列病灶呈高信號，在磁敏感加權成像上（SWI）為高信號，梯度回波序列（GRE） 多呈正常信號， 病灶邊界清晰，周圍無水腫徵象，且不累及內囊。MRI T1WI高信號多在數月後隨著血糖的控制及臨床癥狀的好 轉可減弱甚至消失。

鑒別診斷：非酮症性高血糖偏側舞蹈症需要與以下疾病相鑒別 ：（1）出血性腦卒中：CT 平掃呈高密度。 腦出血不同時期，MRI信號改變不同，非酮症性高血糖偏側舞蹈症需與亞急性期及慢性期血腫鑒別，腦出血 T1WI 及 T2WI均呈高信號,而且T2WI 血腫周圍可見含血鐵黃素沉著低信號環 ，臨床表現為對側肢體運動障礙或者語言障礙等。 （2）基底節區生理性鈣化：一般雙側對側，主要位於雙側蒼白球，無臨床癥狀。（3）甲狀旁腺功能減退：基底核鈣化常見，也可見丘腦枕及齒狀核鈣化。（4）肝性腦病，一般蒼白球和黑質T1WI 高信號，T2WI 及 CT 則無異常改變。

總而言之非酮症性高血糖偏側舞蹈症臨床表現及體征不典型，但實驗室檢查有血糖升高，尿無酮體，腦部影像學檢查有特異性表現，可做出正確診斷，經鎮靜及有效降糖治療，一般均能控制癥狀。提高對本病的認識，有助於臨床早期診斷及正規治療，避免誤診及漏診。

編輯：陸擎

審核：王梅雲、文澤軍

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