炎炎夏日生長門診小清單

夏日炎炎似火燒，原本是公子王孫把扇搖的時節，不過內分泌門診倒是平添了許多家長帶著孩子來看生長發育問題。看了一些這樣的小「病人」，從家長的問題來看倒是有很多共性，趁著午間休息整理一份清單，以供各位有此煩惱的家長們參考，也免得烈日下往來反覆就診的煩惱。

- 從門診接診的病人情況來看，可以讓廣大家長放心的是，絕大多數家長感覺自家小孩生長矮小的其實都不是病態，而僅僅只是醫學上所說的「特發性身材矮小症」。

- 由於夏日是學校放暑假的季節，平時忙於督促孩子的學習，終於到了可以休息比較長的假期，並且夏日裡穿著比較少，有利於觀察兒童的身材骨骼發育，並且假期也有利於兒童來門診或住院診治，所以家長們往往會選擇暑假來診治孩子身高問題。

- 夏日裡日照也充足，對於人體內維生素D的合成也比冬季更有利，因此夏季促進身高增長也是有一定的醫學依據。

- 身材矮小的原因非常多，不過絕大多數是上述的特發性，剩下的一大推病因加起來佔比也不到5%，但是為了排除這些罕見病因就不得不做一系列檢查化驗。

- 從治療來說，對於身材矮小目前唯一有效的治療就是注射生長激素，並且注射生長激素要起到有效的促進身高增長作用就必須持續至少1~3年。

- 使用生長激素促進身高增長的前提是長骨（脛骨、股骨、肱骨、尺骨、橈骨）的骨骺還沒有閉合，目前尚無使已經閉合的骨骺重新打開的方法或藥物，所以來看生長門診前可以在家附近的醫療機構拍一張腕關節或膝關節X光平片就可以很簡單觀察到骨骺是否已經閉合。如果骨骺已經閉合，那麼來生長門診就診檢查也就只能告訴您病因，至於身高么已經定型了。

- 抽血測定生長激素評判是否生長激素缺乏不能憑單獨一次空腹抽血，需要進行生長激素激發試驗，並且需要進行兩種不同的生長激素激發試驗（低血糖激發、精氨酸激發、可樂定激發、左旋多巴激發中任選兩種），因為體內生長激素分泌呈波段脈衝性，單獨一次空腹生長激素測定無法評判生長激素到底是不是缺乏，必須要通過藥物激發後使生長激素出現藥理反應才能判斷。

- 生長門診除了拍攝骨齡片、生長激素激發試驗外，還需要進行甲狀腺激素、性腺激素、染色體、肝腎功能、血糖、垂體磁共振等一系列檢查以排除那些導致身材矮小的其他罕見病因，總的檢查花費可能比較貴，大約3000-5000元左右，所以如果能夠帶好以往、最好是近期的檢查結果，這樣也有助於節省一些不必要重複的檢查化驗費用。

- 注射生長激素對於身高增長作用會有逐年降低的現象，也就是第一年使用生長激素可能會使身高增長10cm的話，那麼第二年使用就可能只有5cm，第三年可能就只有3cm了。

- 生長激素目前臨床使用的適應證有：1.兒童生長激素缺乏症（GHD）、2.先天性卵巢發育不良綜合征（Turner綜合征）、3.特發性矮小（ISS）、4.小於胎齡兒（SGA）、5.Prader-Willi綜合征 、6.SHOX基因缺少但不伴GHD患兒、7.短腸綜合征、8.慢性腎功能不全腎移植前、9.HIV感染相關性衰竭綜合征 、10.成人GHD替代治療。其中1-6適應證都是適用於身材矮小的治療。

- 生長激素臨床使用的禁忌證有：活動性進展期腫瘤、糖尿病合併嚴重併發症、Down綜合征、Bloom綜合征、巨幼紅細胞貧血、骨齡已經閉合、嚴重全身感染等危重病人在機體急性休克內禁用、乙肝或丙肝處於活動期。

- 目前全世界各個不同的醫學組織關於生長激素已經有共識：生長激素不誘發腫瘤，但家庭中有惡性腫瘤或糖尿病史，生長激素要在嚴密評估觀察下慎用。

- 生長激素使用後主要出現的不良反應有：注射局部的疼痛、不舒服，如果注射前消毒不嚴格則可以導致局部感染或膿腫；全身的反應主要可能出現過敏，不過發生概率很低。

- 對於生長激素缺乏患兒注射生長激素後會出現一種叫「追趕生長」的現象，表現為肝功能輕度異常、血糖升高、輕度肥胖等，這是人體長期缺乏生長激素在面對外源性補充生長激素後出現的正常反應，在停用生長激素後絕大部分患兒可以恢復正常，不過使用生長激素過程中注意健康飲食和適度鍛煉可以預防這些指標的異常並有助於健康身高的養成。

- 如果患兒同時有中樞性性早熟現象，那麼除了生長激素外，還需要注射長效LHRH類似物抑制性發育啟動，這樣才能取得更完美的療效。

- 生長激素劑量根據兒童實際體重計算給予，一般給予0.1-0.15U/kg體重，價格還是比較貴的，粉劑大約20元/U，水劑40元/U，以上都是每天注射一次，長效製劑80元/U，每周注射一次，3種生長激素製劑總體效果都差不多，粉劑使用會麻煩一些，長效製劑減少注射次數，患兒會容易接受一些。

- 生長激素注射還是建議盡量早一些，一般建議注射年齡5-8歲，年齡太小患兒注射時吵鬧家長下不去手，年齡太大生長潛力不多效果會差一些。

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