單純楔形半椎體一例及相關資料複習

產前超聲檢查一例懷孕24周孕婦時，偶然發現半椎體。

胎兒脊柱超聲顯示：矢狀面脊柱顯示連續；冠狀切面胸12椎體骨化中心顯示不完整，左側第12肋骨未見明確顯示，脊柱於此處略向右側彎。

沒有後凸或前凸，矢狀面真不明顯。 冠狀面可見側凸。

冠狀面放大一一對應數椎骨，T12不對稱。

感覺局部「多了」塊骨化中心，其實是T12半椎體異位。

左圖顯示左側第12肋未見顯示，右圖顯示T12椎體小、形態不規則、肋間隙增寬。

引產後超聲及X線

左上圖為T11與T12橫切對比，可見T12椎體只有一半且上移、椎弓對稱但偏小。

左下圖脊柱正中矢狀面，箭頭顯示缺損的椎體。

右圖X線黃箭頭處為T12半椎體合併左側第12肋缺失。

概念及成因

半椎體是罕見的脊柱發育畸形，活產兒發病率約萬分之一。此畸形的形成是由於部分椎體丟失導致剩餘一個小的、三角形「半椎體」。先天性脊柱側曲畸形大部分是由於半椎體導致的。

胎兒胚胎時期的椎體和椎弓分別由左右兩個軟骨化骨中心組成，如果成對的椎體軟骨化骨中心的一個發育不完全，則形成半椎體畸形。半椎體鄰近的椎體常表現為一側代償性增大及不同程度的脊柱側彎畸形。多發的半椎體畸形常合併其他椎體畸形，如蝴蝶椎，融合椎及脊柱裂，肋骨畸形等早期即可引起嚴重脊柱側彎及胸腹腔畸形，自然發展預後較差。

實際上此類畸形並不局限於椎體，也可表現椎弓形成異常、累計相鄰椎骨、肋骨等；因此半椎體用詞不準確，但此稱謂在國內骨科界流行；所以也有稱半椎體為半脊椎畸形的。

分型

Nasca曾將椎體畸形分為以下六型：

(1)單純多餘半椎體：即相鄰的兩椎節之間殘存一個圓形或卵圓形骨塊易與相鄰的椎體相融合。

(2)單純楔形半椎體：指在X線正位片上椎體呈楔形狀外觀者。

(3)多發性半椎體：指數節連發者。

(4)多發性半椎體合併一側融合：多見於胸椎。

(5)平衡性半椎體：即2節或多節的畸形左右對稱以致畸形相互抵消除軀幹短縮外並不引起明顯側彎外觀。

(6)後側半椎體：指椎體後方成骨中心發育，而中央成骨中心不發育以致從側面觀椎體呈楔狀畸形外觀。

超聲診斷

特徵：脊柱失去正常的生理彎曲，或呈向前後彎曲，或向側方彎曲成角。椎骨的骨化中心出現側方移位。

注意：

1、胎兒半椎體畸形未發生脊柱後突時，脊柱彎曲度在矢狀面觀察可表現正常。

2、冠狀切面可見脊柱側彎或成角畸形，仔細觀察並數算配對每對椎弓的骨化中心，發現在成角彎曲部位一側的骨化中心缺失，若有多處半椎體就有多個骨化中心缺失。仔細觀察可發現病變脊椎骨化中心回聲模糊或缺失、椎體變小、椎間隙增寬等。

3、橫切面可顯示脊髓周圍椎骨環的部分缺失。椎骨異常在低位胸椎最常見。可以有一個以上的椎體或水平受累。

4、胸椎異常伴有肋骨的缺陷，也可以在沿著肋骨縱切的圖像上顯示出來。

5、三維超聲顯示病變椎體骨化中心回聲模糊或缺失，直觀顯示脊柱側彎或成角畸形，通過肋骨及脊柱的關係可清晰定位病變椎體，圖像直觀逼真，是二維超聲影像檢查的重要補充。

預後及產前超聲的意義

單純胎兒半椎體畸形，預後良好。出生後，脊柱側凸畸形還會隨著時間的增長而加重，積極觀察保守治療或早期手術即可。

累及多個節段時，常伴發其他的先天性畸形。包括肌肉骨骼異常，比如脊柱、肋骨、四肢異常等。

脊柱以外，常伴發心臟和泌尿生殖系統畸形。也有消化系統和中樞神經系統的異常的報道。

半椎體也可能是某些綜合征的組成之一，比如Jarcho-Levin綜合征，Klippel-Fei綜合征和Vacterl綜合征（脊柱異常，肛門閉鎖，心臟瓣膜畸形，氣管食管瘺，食管閉鎖，腎臟畸形，中軸肢體異常）。

產前超聲診斷應了解病變累計椎體的節段及數目，併除外有無合併畸形，對選擇終止妊娠或產後早期治療有重要意義。

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