確診再障的必要條件與分型標準
【科普】確診再障的必要條件與分型標準
雖然大多數再生障礙性貧血都是原發性的,但不少患者是因為病毒感染,應用骨髓毒性藥物,接觸有度化學物質,長期或過量暴露於射線的環境中,接觸再障的高危因素導致患病的。
再障有輕重緩急之分,但無論哪一種情況,及早的診斷和治療都是非常必要的。而確診再生障礙性貧血,患者還需滿足以下條件:
1、全血細胞計數、網織紅細胞計數、血塗片
再障全血細胞計數表現為兩系或三系血細胞減少,成熟淋巴細胞比例正常或相對增多。血紅蛋白水平、中性粒細胞絕對值及血小板計數成比例的降低,但在再障早期可表現為一系減少,常常是血小板減少。
貧血常伴網織紅細胞減少,多數再障是正細胞正色素性貧血,少部分可見到大紅細胞以及紅細胞不均一性。中性粒細胞無病態造血,胞漿可見中毒顆粒。血小板數量減少,但塗片中無異常血小板。
胎兒血紅蛋白水平測定對於判斷成人再障者是否為遺傳性也有重要意義。
2、骨髓檢查
骨髓穿刺及骨髓活檢是必需的檢查。
多部位(不同平面)骨髓增生減低,可見較多脂肪滴,粒、紅系及巨核細胞減少,淋巴細胞及網狀細胞、漿細胞比例增高,多數骨髓小粒空虛。紅系可見病態造血,不能以此診斷為MDS。
骨髓活檢至少取2cm標本,顯示造血組織減少。骨髓活檢可以評估細胞比例、殘存造血組織情況,及是否存在骨髓浸潤、骨髓纖維化等至關重要。多數再障表現為全切片增生減低,少數可見局灶性增生灶。再障患者的骨髓活檢中網硬蛋白不增加亦無異常細胞。
再障的分型:
(1)重型再障-I型(severe aplastic anemia, SAA-I):發病急,貧血進行性加重,常伴嚴重感染或/和出血;
血象具備下述三項中兩項:網織紅細胞、中性粒細胞[者為極重型(very severe aplastic anemia, VSAA)]、血小板;骨髓廣泛重度減低。
(2)重型再障-Ⅱ型(severe aplastic anemia, SAA-Ⅱ):輕型再障病情惡化,臨床、血象及骨髓象達SAA-I型標準。
(3)輕型再障:不達SAA-I型、SAA-Ⅱ型標準的再障為輕型再障。
血液病專家介紹,對再障患者而言,病情的嚴重程度,分型不同,其治療方法選擇也有很大的不同,因此,對再障的診斷,一定要及時,病情確診要明確,辨證而治才是治癒的根本。
備註:
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