巨噬細胞活化綜合征是兒童風濕性疾病的致死性併發症，中樞神經系統受累嚴重的救治成功率極低，臨床上罕見成功病例。

（患兒患巨噬細胞活化綜合征）

7月27日，一名患有重型巨噬細胞活化綜合征的13歲男童，經過中南大學湘雅醫院兒科、腎內科、輸血科、內分泌科、血液科、風濕免疫科等多學科團隊經過44天的精心救治，最終轉危為安，順利出院。

來自衡陽的男童小浩（化名）今年13歲，因長程發熱，於6月上旬到湘雅醫院兒科住院治療。

6月19日晚，患者出現全身播散性皮疹、瘙癢，煩躁不安。

6月20日晨起出現煩躁不安，胡言亂語，肝功能損害進行性加重，心肌酶進行性升高，血清鐵蛋白＞10000μg/L，高熱達42度，而相應的心率卻只有45次/分，被轉至兒科重症監護室。

（目前患兒恢復良好）

兒科重症監護室專家王霞副教授介紹，患兒病情兇險，進展迅速，轉入重症監護室當日即出現抽搐、昏迷、肺出血、全身瀰漫性出血性皮疹，肝功能衰竭，DIC，消化道出血。

且患兒中樞神經系統受累嚴重，反覆抽搐，持續四肢抖動，肌張力增高如鉛管，需持續輸注肌松葯始能緩解，生命垂危。

湘雅醫院多學科聯合對患者進行了救治。腎內科和輸血科進行了連續4天的床旁血液濾過和五次血漿置換，同時配合氣管插管呼吸機輔助通氣，地塞米松，VP16及環孢素化療，糾正凝血功能障礙等治療，多學科合作聯合精心救治，最終讓患者轉危為安。

在整個救治過程中，湘雅醫院兒科主任尹飛教授、副主任彭鏡副教授、兒科專家曹勵之教授、毛華雄副教授，血液科付斌副教授，風濕免疫科羅卉教授都給予了指導幫助。

由於患者是緊缺的A型血漿，輸血科主任李碧娟教授經多方輾轉聯繫，及時籌集到了血漿，為患者及時進行五次血漿置換提供了保障。

（網路圖片）

在患者救治過程中，湘雅醫院也給了患者家屬極大的人文關懷。

因為患者病情極其危重，救治成功概率極低，遺留嚴重神經系統後遺症的風險極高，且需要高額醫療費用，而患者家庭又十分貧困，患兒親屬擔心「人財兩空」和神經系統後遺症問題，均不支持其父母繼續搶救，其家屬一度想要放棄治療。

在患兒父母最無助的時候，湘雅醫院醫務社會工作部及時介入，發起多方募捐，堅定了其父母堅持救治的決心，為患者籌集到了部分善款，幫助其度過了最關鍵的時刻。

後續的治療，由於看到了救治成功的希望，其親屬紛紛開始給予支持。患兒最終轉危為安，出院時已能獨立行走並進行計算。目前患兒仍維持治療過程，病情逐日好轉。

王霞副教授介紹，該患兒中樞神經系統受累和凝血功能障礙嚴重，是巨噬細胞活化綜合征中的重型，救治難度極大，國內檢索發現尚無此類疾病救治成功的病例報道。

「這是一個生命的奇蹟，造就奇蹟的不僅有醫患雙方的共同努力，更有社會各界的愛心援助。看到患者出院時可獨立行走的狀況，我們醫護人員都感到很欣慰，為這生命的奇蹟點贊」。王霞副教授說。

湖南醫聊特約作者：中南大學湘雅醫院 武海亮 周霞

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