全球首例：罕見重度胸廓畸形合併複雜先天性心臟病一期手術獲得成

【導讀】今天（2017年7月31日）上午，我們成功為一例罕見重度胸廓畸形合併先天性心臟病的患者實施了一期手術治療。該患者胸廓嚴重畸形，左側胸壁整體前突，右側凹陷，伴胸骨中間裂，合併單心房、三尖瓣返流、室間隔膜部瘤形成、永存左上腔靜脈。到目前為止，國際上既沒有該胸廓畸形的報道，更沒有類似畸形合併心臟病一期手術的報道。

今天（2017年7月31日）上午，我們成功為一例罕見重度胸廓畸形合併先天性心臟病的患者實施了一期手術治療。

一，病人資料

患者，男性，18歲，因發現重度胸廓畸形合併心臟病於2017年7月25日入院。患者自幼發現胸部形狀異常，到醫院就診發現「心臟病」，年幼時無不適，隨著年齡的增加，逐漸出現呼吸不暢，無紫紺。曾到國內多家醫院就診，均因畸形複雜而未得到治療。患者父親與弟弟均有「胸廓畸形與心臟病」，家族中其他成員無類似疾病發生。

入院查體：口唇無紫紺，氣管左偏，胸廓嚴重畸形，左側胸廓整體前突，右側明顯凹陷，胸骨附近凹陷最深（圖1,2,3,4,5,）。雙肺呼吸音均偏低，未聞及啰音。左側胸壁可見心尖搏動，心前區未觸及震顫，心界明顯偏左，位於左側胸腔。心率：85次/分，律齊，左側前胸壁可聞及柔和收縮期雜音，P2亢進並分裂，周圍血管征陰性。

圖1，胸廓外表，嚴重畸形。

圖2，胸廓嚴重畸形，左側大面積前突，右側明顯凹陷。

圖3，胸骨附近凹陷最深。

圖4，左右胸壁形成巨大「落差」。

圖5, 從左側面看，胸廓嚴重變形。

X線檢查：正位片提示心影偏左，位於左側胸腔，心影稍有增大（圖6）。側位片提示前胸壁高低不一，心臟受壓明顯（圖7）。CT檢查：橫截面圖顯示前胸壁畸形，左側胸壁整體凸起，右側凹陷，心臟嚴重受壓（圖8，9）。縱軸圖像顯示胸骨形狀異常，心臟受壓明顯（圖10）。CT三維重建圖：右側胸壁凹陷，左側凸起（圖11,12）。胸骨位置異常，胸骨體下端變異，存在中間裂（圖13）。心臟超聲檢查：單心房，三尖瓣返流，室間隔膜部瘤形成（圖14,15）。

圖6，正位X線片提示心影偏左，位於左側胸腔，心臟稍有增大。

圖7，側位X線片提示前胸壁高低不一，心臟受壓明顯。

圖8，CT橫截面圖顯示前胸壁畸形，左側明顯凸起，右側凹陷，心臟嚴重受壓。

圖9，CT圖像顯示胸骨體緊壓心臟。

圖10，CT縱軸圖像顯示胸骨形狀異常，心臟受壓明顯。

圖11，CT三維重建，右側胸壁凹陷，左側凸起。

圖12，CT三維重建，右側胸壁凹陷，左側凸起

圖13，胸骨位置異常，胸骨體下端變異，存在中間裂

圖14，心臟超聲檢查提示，單心房，三尖瓣返流，室間隔膜部瘤形成。

圖15，心臟超聲檢查提示，單心房，三尖瓣返流，室間隔膜部瘤形成。

術前診斷：1，重度複合型胸廓畸形：左側胸壁前突畸形，右側胸壁凹陷畸形；2，胸骨裂畸形；3，先天性心臟病：單心房，三尖瓣返流，室間隔膜部瘤形成。

二，手術經過

麻醉成功後,平卧位，探查胸骨位置，沿胸骨正中切開皮膚皮下組織，於胸骨正中準確定位後，於劍突下遊離縱隔結構，從胸骨正中鋸開胸骨（圖16,17）。對畸形的胸壁進行第一輪塑形，塑形滿意後，以撐開器牽引切口兩側胸壁，顯露心臟諸結構（圖17）。常規建立體外循環。術中見左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇，正常上腔靜脈纖細，房間隔消失，可見室間隔膜部瘤，瘤體未破裂。左上腔靜脈暫時阻斷，淺低溫體外循環下重建房間隔，於室間隔膜部瘤根部將其縫扎，對三尖瓣環做環縮。心臟畸形操作完畢，停輔助循環，拔除各插管。充分止血並確保魚精蛋白徹底中和肝素後，先對胸壁畸形進行第二輪預塑形，後以兩條鋼板分別從不同層面對左右胸壁進行最終塑形（圖18），待獲得滿意效果後，將鋼板牢固固定，並對胸骨進行加固。手術結束，術後胸廓外觀基本正常（圖19）。手術歷時4小時，術程順利，術中未出現併發症。術後診斷：1，重度複合型胸廓畸形：左側胸壁前突畸形，右側胸壁凹陷畸形；2，胸骨裂畸形；3，先天性心臟病：單心房，三尖瓣返流，室間隔膜部瘤形成，左側上腔靜脈引流。

圖16, 沿胸骨正中切開皮膚皮下組織，於胸骨正中準確定位後，於劍突下遊離縱隔結構。（略）

圖17,胸骨正中鋸開胸骨,牽引切口兩側胸壁，顯露心臟諸結構。（略）

圖18, 從不同層面對左右胸壁進行最終塑形。（略）

圖19,胸廓畸形矯治成功。

三，討論

胸廓畸形與先天性心臟病是相互獨立的疾病，但在不少情況下，二者可合併存在。由於兩種畸形均需要手術治療，因此最理想的治療策略是同時對二者實施手術【1-7】。但是，由於心臟外科與胸外科的相互獨立，使得很多情況下二者無法在一期內完成治療【1，2】。

目前先天性心臟病的治療比較成熟，一般的心臟外科均能熟練完成常見先心病手術。但胸廓畸形的治療卻並不滿意，絕大多數胸外科醫生不擅長做胸廓畸形的治療。如今雖然極個別胸廓畸形得到了廣泛的治療，而除此之外多種畸形的治療幾乎都是一片空白。這使得胸廓畸形的治療現狀非常不容樂觀。

對於胸廓畸形合併心臟病的治療，國內外早有一期手術的報道，但開展例數相當有限，且幾乎全局限於漏斗胸合併先天性心臟病手術的報道，其他畸形的報道極為罕見【1-7】。

本例患者的先心病並不罕見，但胸廓畸形卻極為罕見且甚是嚴重，到目前為止此畸形本身未見過報道，而一旦合併了先天性心臟病，則更增加了其罕見的程度。由於該畸形與所有單一的畸形都不同，因此使用現有的手術方法無法對其進行治療。

本例手術的主要挑戰來自以下諸方面：其一，以常規的方法開胸做切口，很難保證心臟的顯露。由於患者胸廓嚴重變形，如果按照常規的方法從正中劈開胸骨的話，由於左右不對稱，沒有辦法將切口滿意地撐開。切口沒有辦法撐開，心臟的顯露就無法進行，那麼心臟手術就無法順利完成。其二，兩種手術的治療方法存在矛盾。為了滿意地矯正胸廓，客觀上要求保持胸廓的完成性，但要顯露心臟手術的操作部位，又不得不在正中做切口。這種矛盾的操作為手術帶來了巨大的困難，尤其對胸廓畸形的矯治來說，不利因素大大增加。其三，由於心臟手術操作的顯露難度極大，使得心臟手術自身的風險大增。其四，由於胸廓畸形矯正的創面大，而體外循環需要肝素化，這使得創面滲血的可能性明顯增加，這無疑增加了手術的風險。其五，胸廓畸形矯正自身的難度。由於患者左右胸廓嚴重不對稱，不但高度不同，而且存在結構上的差異，此外，由於胸骨的位置的結構存在異常，為畸形的矯正帶來了巨大的麻煩。

為了儘可能克服上述困難，我們在術中採取了如下應對措施：其一，充分、反覆的預塑形。由於患者胸廓畸形相當嚴重，且骨質已經明顯骨化，胸廓的可塑性大大降低。要想獲得一個滿意的塑形結果，並有利於心臟手術的開展，就必須使用預塑形的技巧。這是手術得以順利完成的基礎。其二，要有充足實用的塑形材料。由於患者並非漏斗胸畸形，因此使用簡單的NUSS鋼板無法完成畸形的矯正，為了完成手術，我們在術中使用了特殊的材料，這是完成手術的重要保障。其三，矯形方法的個性化設計。由於畸形極其罕見，以往沒有任何人做過相關報道，使得塑形無現成的方法可使用。術中我們針對畸形的特點做了個性化的設計，從而最終使畸形得到了滿意的治療。

在心胸外科發展的歷史上，先天性心臟病與胸廓畸形曾一度屬於同一個專業，心胸外科的架構有利於這兩種畸形一期完成治療。但是，隨著臨床工作的進步，不少醫院已經將二者徹底分開，分開的結果便使二者成了完全獨立的專業。專業不同，兩種畸形一期治療的難度就大大增加。這應該是極少有一期完成兩種手術報道的根本原因。

非常幸運的是，我們的心胸外科並沒有分家，我們的科室不但專註於胸廓畸形的治療，而且有非常成熟的心臟外科手術的經驗，這為我們開展此項一期手術帶來了巨大的優勢。到目前為止，我們已經完成將近30例各類畸形合併先天性心臟病的一期手術，而今天這台手術的成功完成，標誌著我們的技術已經走到了該領域的最前沿。

四，參考文獻

1.  Tuncer E, Vuran AC, Ozyuksel A,et al.Simultaneous repair of pectus excavatum and pulmonary valve implantation years after complete repair of tetralogy of Fallot.Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2017,65(2):127-129.

2.  Schmidt J, Redwan B, Koesek V,et al.Pectus excavatum and cardiac surgery: simultaneous correction advocated.Thorac Cardiovasc Surg. 2014, 62(3):238-244.

3.  Kiyokawa K, Watanabe K, Yamauchi T, et al.Refinement of operative method for single-stage treatment of pectus excavatum and heart disease.Plast Reconstr Surg., 2006, 118(6):141e-146e.

4.  van der Merwe J, Casselman F, Stockman B,et al.Endoscopic atrioventricular valve surgery in adults with difficult-to-access uncorrected congenital chest wall deformities.Interact Cardiovasc Thorac Surg,  2016, 23(6):851-855.

5.  張位星,羅萬俊,陳勝喜.漏斗胸合併先心病房缺的同期手術治療. 中南大學學報（醫學版）,2001,26(6)：519,524.

6.  劉大仲,劉軼男,張凱,等.漏斗胸合併先天性心臟病及肺囊腫的同期外科治療. 中華外科雜誌，2006,44(18)：1243.

7.  李俊,王俊東,李庄，等.4例同期體外循環心臟手術和胸壁畸形矯治術. 重慶醫學，2012,41(25)：2679-2680.

（王文林，工作微信：wangwenlindaifu,微信公眾號《胸廓畸形手術專家》：wangwenlinyishi）

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