皮膚增厚硬化，按壓無凹陷，萎縮失去彈性，灰黃色似蠟樣

硬皮病是一種以皮膚炎症性變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特徵的結締組織病。本病輕者皮膚局部萎縮；重者四肢變細或面部硬化呈面具臉，甚而內臟硬化、功能喪失導致患者死亡。硬皮病有兩大類型：局限性硬皮病和系統性硬皮病。均以女性發病率較高，男女比例約為1:3。

鄭州市中心醫院皮膚科（鄭州市皮膚病醫院）主任醫師彭希亮指出，局限性硬皮病病變主要局限於皮膚，發病者年齡多數在11~40歲，早期損害往往限於肢體遠端如手指及面部皮膚，內臟一般不受累，預後較好。而系統性硬皮病往往累及多系統，發病者年齡多數在20~50歲，患者表現為手指血管痙攣（雷諾現象）、關節痛、神經痛、不規則發熱、食慾減退和體重下降等癥狀，累及內臟，預後相對較差。

系統性硬皮病可侵犯內臟各器官，尤其是關節、肺、食管

系統性硬皮病發病常自手足和面部開始，漸漸擴展至前臂、軀幹上部等處，呈對稱性。皮膚先發生紅斑腫脹，壓之無凹陷，繼之皮膚堅實發亮，萎縮失去彈性，灰黃色似蠟樣，可有色素異常和毛細血管擴張，皮膚因與皮下組織粘連，用手指不能提起褶皺。

彭希亮主任指出，系統性硬皮病是慢性進行性疾病，可侵犯內臟各器官，以關節、肺、食管多見，其他如腸道、胃、腎、肌肉、肝脾、骨髓、淋巴結、中樞神經系統、內分泌等器官亦常受累。他介紹，累及食管，最常見的就是食管遠端運動障礙；累及關節，大多數患者表現為關節痛和關節炎；累及肺，約25%的患者有肺部瀰漫性間質性纖維化；胃的變化較少，常侵犯十二指腸；累及心，大部分患者有輕微的左心功能不全跡象等。

硬皮病病因不明確，科學診斷需結合實驗室檢查

彭希亮指出，硬皮病的發病原因尚未明確，目前多數學者認為，該病可能在人體免疫、血液循環系統紊亂等因素作用下，成纖維細胞合成並分泌膠原增加，導致皮膚和內髒的纖維化。硬皮病的確診，有時需要藉助一些常規檢查、自身抗體檢查、免疫學檢查，必要時結合組織病理學檢查進行科學診斷。

硬皮病皮膚病理變化主要在真皮膠原纖維和小動脈病變。在臨床無皮損期，真皮內間質水腫，膠原纖維分離及真皮上層小血管周圍有輕度淋巴細胞浸潤；在臨床水腫硬化期，膠原纖維腫脹，血管周圍細胞浸潤消退，小血管及膠原纖維周圍酸性粘多糖增加；在臨床硬化期，膠原纖維均質化，與表皮平行排列的膠原纖維束增加，膠原纖維數量明顯增多。

硬皮病患者應及時除去體內感染病灶，保持精神放鬆

彭希亮指出，硬皮病目前尚無特效療法，可用的藥物及方法雖多，療效的評價比較困難，效果也不一。一般認為局限性硬皮病是自限性的，多數病人無需治療。目前主要治療方法是外用氟化糖皮質激素製劑和活血抗炎藥物等；病變肢體應使用物理療法，如音頻、蠟療、推拿、按摩等；口服維生素E每日200~300mg亦有一定效果。對於系統性硬皮病的治療，常用藥物為服用或注射糖皮質激素、青黴胺、秋水仙鹼等，需同時監測藥物的不良反應。除此之外，也可採用中藥治療。

此外，彭希亮提醒硬皮病患者，還要注意以下三點：

第一，避免精神刺激及過度緊張，注意保暖，休息，避免潮濕，防止寒冷刺激、停止吸煙和避免其他誘發和加重血管收縮的因素。

第二，去除體內慢性感染病灶。

第三，儘早做患肢功能維持理療及給予營養豐富的飲食。

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