妊娠滋養細胞疾病-妊娠滋養細胞腫瘤

妊娠滋養細胞疾病

妊娠滋養細胞腫瘤

包括侵蝕性葡萄胎、絨癌及少見的胎盤部位滋養細胞腫瘤和上皮樣滋養細胞腫瘤。

（一）病理

1.侵蝕性葡萄胎（1）巨檢：子宮肌壁內有大小不等的水泡狀組織，病灶接近子宮漿膜層時，表面可見紫藍色結節，病灶可穿透子宮漿膜層或闊韌帶。（2）鏡檢：子宮肌層內查見絨毛結構或退化的絨毛陰影，滋養細胞增生、分化不良。多數病例可在靜脈內找到絨毛及滋養細胞，並伴有血管壁出血、壞死。

2.絨癌（1）巨檢：絕大多數絨癌原發於子宮，腫瘤常位於子宮肌層內，也可突向宮腔或穿破漿膜，病灶為單個或多個，與周圍組織界限清楚，質地軟而脆，暗紅色，伴出血壞死。（2）鏡檢：在出血的背景上有片狀交替排列的高度增生的滋養細胞。腫瘤中不含間質和自身血管，無絨毛或水泡狀結構。

（二）臨床表現及診斷

1.臨床表現

（1）無轉移性滋養細胞腫瘤：大多數為繼發於葡萄胎後的侵蝕性葡萄胎或絨癌，僅少數為繼發於流產、早產或足月產後的絨癌。

1）陰道流血：2）子宮復舊不全或不均勻性增大3）卵巢黃素化囊腫4）腹痛：5）假孕癥狀：

（2）轉移性滋養細胞腫瘤：大多為絨癌，主要經血行播散。最常見的轉移部位是肺（80%），其次是陰道、盆腔、肝和腦等。

1）肺轉移：表現為胸痛、咳嗽、咯血等。2）陰道轉移：出現紫藍色結節3）肝轉移：表現為上腹部或肝區疼痛，4）腦轉移：預後兇險，為致死的主要原因。

2.診斷

（1）病史：繼發於葡萄胎1年以上發病者，一般為絨癌；半年以內發病者，多為侵蝕性葡萄胎；半年至1年者，絨癌和侵蝕性葡萄胎均有可能，但一般來講，間隔時間越長，絨癌可能性越大。而繼發於流產、分娩、異位妊娠者則為絨癌。

（3）輔助檢查

1）血β-hCG測定：在葡萄胎清宮後血β-HCG符合下列任何一項且排除妊娠物殘留或再次妊娠，即可診斷葡萄胎後滋養細胞腫瘤：血β-hCG測定4次呈平台狀態（±10%），並持續3周或更長時間，血β-hCG測定3次升高（>10%），並持續2周或更長時間，血β-hCG水平持續異常達6個月或更長時間。流產、足月產、異位妊娠後4周以上，血HCG持續高水平，或一度下降後又升高，已排除妊娠物殘留或再次妊娠，結合臨床表現可診斷為滋養細胞腫瘤。

2）超聲檢查：肌層內可見無包膜的強回聲團塊，也可表現為子宮瀰漫性回聲增強，內部伴不規則低回聲或無回聲區。彩色多普勒超聲顯示豐富的低阻力型血流信號。

3）胸部X線檢查：肺轉移的X線徵象最初為肺紋理增粗，以後發展為片狀或小結節陰影，典型表現為棉球狀或團塊狀陰影。轉移灶多見於雙側肺中下部。

4）CT和MRI（4）組織學診斷：滋養細胞腫瘤的確診依靠組織學檢查

（5）臨床分期：滋養細胞腫瘤臨床分期標準依據解剖學分期（FIG0，2002，見表16-11）和預後評分系統（FIG0，2000）兩部分。

（四）治療及隨訪

侵襲性葡萄胎和絨癌治療原則以化療為主，手術和放療為輔

1.化療：目前常用的一線化療藥物有甲氨蝶呤（MTX）、放線菌素-D（Act-D）或國產更生黴素（KSM）、氟尿嘧啶（5-Fu）、環磷醯胺（CTX）、長春新鹼（VCR）、依託泊苷（VP-16）等。

（1）化療方案：低危患者首選單葯化療，高危患者首選EMA-C0（聯合化療方案）或以5-Fu為主的聯合化療方案。

（4）停葯指征：癥狀、體征消失，原發灶和轉移灶消失，每周測定1次β-hCG，連續3次正常，再鞏固2～3個療程方可停葯。隨訪5年無複發者為治癒。

2.手術：對大病灶、耐葯病灶或病灶穿孔出血者在化療的基礎上應行手術治療，手術方式主要為全子宮切除術，生育期婦女可保留一側或雙側卵巢。對於有生育要求的年輕婦女，若子宮耐葯病灶為單個，且血HCG水平不高，子宮外轉移灶已控制，可考慮病灶切除術。對年齡較大、無生育要求、病灶局限於子宮的患者，初次治療時可首選子宮切除術，並在術中開始給予化療。若子宮外耐葯或複發病灶較為局限，可行局部病灶切除，如肺葉切除、部分腸切除、腦轉移瘤切除等。

3.放射治療：主要用於肝、腦轉移和肺部耐葯病灶的治療。

4.隨訪：患者治療結束後應嚴密隨訪，第1年每月隨訪1次，1年後每3個月隨訪1次共3年，以後每年1次共5年。隨訪內容同葡萄胎，HCG正常後一年內應嚴格避孕。

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