產科超聲疑難病例：答案與解析

患者為年輕女性，G1P0，無明顯既往病史，孕中期來我處行常規產前超聲檢查，所見如下：

圖1-3 及視頻 1-3 不同切面的胎兒胸部和上肢二維圖像顯示雙側手部、骨性胸廓以及胸肌存在輕度的不對稱，而心臟未見明顯異常，提示符合 Poland 綜合征表現

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Poland 綜合征是一種少見的非遺傳性的先天性畸形，又稱胸大肌缺如短指並指綜合征，最早於 1841 年由倫敦 Guy 醫院的 Poland 醫生行屍體解剖時發現，1962 年同醫院的外科醫生 Clarkson 遇到同樣病例，並將該病命名為 Poland 綜合征。

目前Poland 綜合徵發病原因不明，多認為是胚胎時期鎖骨下動脈供血不足導致的上肢發育障礙。有報道稱，該綜合征約佔新生兒肢體畸形的1/30000，男性發

病率比女性高 2～ 3 倍， 最常發生在右側（60%～ 70%）。

該病的主要異常特徵包括：胸部及乳頭髮育不良，皮下組織缺如， 胸部重要肌肉部分缺如， 肋骨軟骨（第 2-4 或第 3-5 肋骨）發育不良或畸形， 而同時又伴有腋下及乳房部分的脫毛癥狀和單側的短指並指畸形。

Poland 綜合征伴發手部畸形的比例約為 13.5%～ 56%。手部畸形常見於病變側，表現為不同類型的並指、短指、缺指、2～4 指中節指骨缺損、手指深淺屈腱融合、腕骨融合、尺橈骨融合等。

治療上，Poland 綜合征的胸部缺陷外科手術的治療方案需要依患者的缺陷程度、 年齡、 性別而定，而手指並指短指畸形，主要是以改善手的功能為主，對於短指或手指發育短小一般不需特殊處理， 並指畸形手指的分離要儘早完成。

⊙學術主編/ 劉德泉⊙責任編輯/ 高瑞秋

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參考資料：

Atfred, 李曉光. Poland綜合征最初的報告[J]. 中國矯形外科雜誌, 2014(23):2143-2143.

張偉, 李健挺, 田文. Poland綜合征[J]. 實用手外科雜誌, 2008, 22(3):161-163.

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