胸悶氣急2月,診斷竟為淋巴瘤?
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51歲,男性,主訴活動後胸悶氣急2月,胸片提示左側氣胸,後患者出現體重減輕、夜間盜汗、發熱,胸部CT和肺穿病理高度提示惡性淋巴瘤,最終的氣管鏡活檢報告也證實了該診斷,提示大量淋巴細胞浸潤,B超提示鎖骨上淋巴結腫大和下頜下淋巴結腫大(最大2.3x1.3 cm),行左頸部淋巴結活檢,提示外周T細胞淋巴瘤非特指型(IVB期),經過兩個療程的CHOP方案化療,患者癥狀緩解,胸片提示氣胸消失,患者由於經濟原因拒絕行後續治療,6個月後死亡。
外周T細胞淋巴瘤(Peripheral T‐cell lymphoma ,PTCL )占非霍奇金淋巴瘤的12%左右,包括外周T細胞淋巴瘤非特指型(peripheral T‐cell lymphoma unspecifi ed , PTCL‐u ),間變大細胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ,ALCL)和免疫血管母T細胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T‐cell lymphoma ,AITL) 最常見的亞型是PTCL‐u 。
由於PTCL具有強侵襲性,大部分病例預後不佳,目前,世界範圍內沒有可靠的標準治療方案,只有參照B細胞淋巴瘤CHOP或者CHOP類似的方案,治癒率也不是特別高。其他更激進的方案,包括HyperCVAD和幹細胞移植也在一些中心開展,沒有特別有效的研究結果被報道,但副作用比較顯著。
PTCL患者中位發病年齡為60歲,男性比女性好發,5年生存率約20-30%,大部分患者確診時為III-IV期,通常表現為淋巴結病和/或結外疾病,包括胃腸道,鼻腔,鼻竇,鼻咽,口咽,皮膚,舌頭,脾臟,肝臟和骨髓。接近一半的病人系統性癥狀,包括夜間盜汗,發熱,皮膚瘙癢和體重減輕。臨床上,肺淋巴瘤極少引起氣胸,很少有文獻報告。
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