G6PD臨床生物檢測與缺乏症！

最新 08-29

G6PD手工方法

第一步：配試劑

ⅠⅡ

G6P 50 6PG 50

NBT 62 62

PMS 25 25

蒸餾水 263 263

分別取：Ⅰ ，Ⅱ

取15ul全血+200ul蒸餾水於試管中

取1號樣本管一支50ul於Ⅰ號，Ⅱ號50ul

溫浴20min後加1000ul G6PD終止液終止反應

結果解釋：如Ⅰ號深為陰性

Ⅱ 號深為陽性

問：蠶豆病有哪些服藥禁忌？

在醫生指導下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、碸類等藥物及中藥珍珠末、臘梅花、川連等。

1．下列藥物和食物較易引起溶血，

應禁用：抗瘧葯：伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎; 磺胺類：磺胺甲牛黃解毒丸基異惡唑、磺胺吡啶、對氨苯磺醯胺、磺醋醯胺; 解熱鎮痛葯：乙醯苯胺; 碸類：噻碸; 其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟腦）、美藍、苯肼、三硝基甲苯、川連、珍珠粉、蠶豆; 中藥：薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。

2．下列藥物可能會引起溶血，但無慢性非球形紅細胞溶血性貧血者，用正常治療劑量時不會引起溶血：抗瘧葯：氯喹、奎寧、乙胺嘧啶; 磺胺類：磺胺甲嘧啶、磺醯乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、長效磺胺、磺胺二甲基異惡唑; 解熱鎮痛葯：撲熱息痛（商品名：泰諾、百服嚀、小兒退熱栓）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林; 其他：氯黴素、鏈黴素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英鈉、對氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙鹼、左旋多巴、丙磺舒、普魯卡因胺、安坦、亞硫酸鈉甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、撲爾敏、奎尼丁、維生素k（甲萘醌）

附註：蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病，表現為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆後突然發生的急性血管內溶血。 G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。該病通過性聯不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆或接觸蠶豆花粉後數小時至數日（1～3天）內突然發熱、頭暈、煩躁、噁心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發作2～6天後能自行恢復，但重者若不及時搶救，會因循環衰竭危及生命。可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗（還原率大於75%），

特別是熒光點試驗診斷

診斷特徵

1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。

2. 臨床特點：

潛伏期數小時至48小時。中毒表現：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食慾缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此後體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。實驗檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗（MHb）正常人還原率>75%(比色法)，蠶豆病患者MHb還原率31%～74%（雜合子遺傳者），還原率

急救處理

1. 人工催吐。

2. 予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。

3. 25%硫酸鎂口服導瀉。

4. 予大劑量糖皮質激素。

5. 必要時換血或輸入鮮血。

6. 鹼化尿液，適當予靜脈補液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒症綜合征。

7. 對症處理。

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