胃腸道間質瘤的發病率和病理分型
在美國,胃腸道間質瘤年發病率估計在每百萬3~7人之間。歐洲、韓國和香港報道的更高些,為每百萬15~20人。由於發病率數據是從腫瘤登記的大數據中提取的,而其中不記錄良性腫瘤,通常假設胃腸道間質瘤的真實發病率可能更高。
胃腸道間質瘤診斷的新發病例自1998年以後成倍增加。這是由於其可靠的生物標誌物c-KIT和血小板源性生長因子受體α多肽的發現。回顧監測、流行病學與最終結果(SEER)的數據揭示了間葉細胞腫瘤中被歸類為胃腸道間質瘤的比例正逐步增加。
胃腸道間質瘤最常見於胃(50%~60%)、其次是小腸(30%~35%)、結腸和直腸(5%)、食道(
儘管間葉細胞腫瘤罕見,有明確分子特性定義的間葉細胞腫瘤類型不斷增加。通常被分為胃腸道間質瘤、平滑肌瘤(良性平滑肌瘤或惡性平滑肌肉瘤)和神經鞘瘤。間葉細胞腫瘤的分類涉及消化道和周圍軟組織,現在還包括胃腸道間質瘤、炎性纖維性息肉、硬纖維瘤、滑膜肉瘤、炎性肌纖維母細胞瘤和透明細胞肉瘤。然而,胃腸道間質瘤仍然是影響消化道的最常見的間葉細胞腫瘤。胃腸道間質瘤為c-KIT和PDGFRA相關的間葉細胞腫瘤。
一般,間質瘤常規的治療方式,以手術和靶向藥物為主,早發現早手術,常用靶向藥物有伊馬替尼格列衛,對間質瘤的治療靶點是C-KIT原癌基因,是基因治療的有效藥物,配合現代中藥人蔘皂苷Rh2,既能提高靶向藥物療效,還能減少其毒性,使NK細胞和吞噬細胞活性增強,預防複發轉移。
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