毛細胞白血病癥狀有哪些

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毛細胞白血病是一種少見的慢性克隆性B細胞增生性疾病。病理性B細胞的胞質呈明顯的凸起，猶如毛狀，故命名為毛細胞（HC）。HC主要浸潤骨髓及脾臟，臨床以脾腫大，循環血細胞減少及周圍血和（或）骨髓有大量HC為重要徵象。HCL的中位發病年齡為50歲，約80%的患者為男性。就診時約1/4的患者主訴為脾臟腫大所致的腹部脹滿或不適;1/4的患者有疲乏無力、體重下降;1/4的患者有血小板減少引起的出血趨勢或繼發於粒細胞和單核細胞減少的易感染傾向;其他患者可能在查體時發現血細胞計數異常或脾臟腫大。

診斷時脾臟腫大可見於85%左右的患者，巨脾多見。淺表淋巴結腫大較少，偶爾可有輕度的肝臟腫大，軟組織浸潤、溶骨性骨損害、脾破裂均見報道。

HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表現，如關節炎的癥狀、關節痛、皮膚紅斑、皮膚損害、低熱等，這些癥狀與腫瘤負荷無關，常為自限性的，皮質激素治療有效。

HCL的診斷一般並不難，多數患者脾大而外周淋巴結不大。不同程度的全血細胞減少，也可僅表現為二系或一系細胞減少，單核細胞明顯減少。外周血塗片可見毛細胞，TRAP實驗陽性。骨髓干抽，骨髓活檢提示骨髓呈瀰漫性、間質性浸潤，細胞核小、間歇大，網狀纖維增多。免疫表型檢查提示HCL特點見表1。少數診斷困難的病例檢查幫助診斷。

診斷評析：臨床遇不明原因的脾明顯腫大，伴血細胞減少者，在排除其他疾病後應列入HCL的鑒別診斷範疇。外周血分類淋巴細胞增多者，應注意從形態學觀察有無毛細胞的特徵，即警惕HCL的存在。屢次骨髓「干抽」或報告「增生低下」的脾大伴血細胞減少者，同樣要想到HCL的可能。

最簡單易行的診斷方法是檢出毛細胞，形態上不典型或難以肯定者應做TRAP染色，陽性者可基本明確診斷。免疫表型檢出一定數量的CD11C、CD25或CD103陽性細胞，具診斷價值。有條件時電鏡檢查也是一種有意義的診斷手段。

HCL變異型是一種少見病，最初的描述是形態學特徵介於毛細胞和幼淋細胞之間。但廣義的HCL變異型還包括HCL和幼淋白血病或CLL的雜合形式，HCL的急變、HCL多小葉型等。HCL變異型可具有典型HCL的許多臨床和實驗室特徵，TRAP實驗結果不定。所有患者均有脾大(脾臟紅髓浸潤)，而淋巴結不大。外周白細胞計數常升高(常超過50×109/L)，單核細胞減少少見。細胞核/漿比更高，核染色質更加固縮、核仁更清楚。骨髓呈間質性浸潤，伴不同程度的纖維化。CD25常陰性。治療反應和典型HCL不同。

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